La douleur appelée « anémie hémolytique congénitale »

Les médecins du département d'hématologie et de néphrologie (hôpital pour enfants de Thanh Hoa ) visitent et examinent un patient atteint d'anémie hémolytique congénitale.

Présents à l'unité d'hématologie clinique du Centre d'hématologie et de transfusion sanguine (Hôpital général provincial), nous avons été conduits par des médecins et des infirmières pour rendre visite aux patients nécessitant une transfusion sanguine. Ils étaient tous maigres, pâles et avaient le visage déformé. Au fond de la salle, une fillette d'une dizaine d'années était allongée, obéissante, recevant une transfusion sanguine sans un seul cri. Elle s'appelle Pham Thi Phuong Linh, de la commune de Trung Ha. Depuis cinq ans, elle et sa mère se rendent à l'hôpital tous les un à deux mois pour une transfusion sanguine.

Mme Ha Thi Hien, la mère de Linh, a partagé : « Quand j'ai appris que mon enfant était atteint du syndrome de Stevens-Johnson (SSM), j'étais très triste. Mes deux jeunes frères et moi sommes également atteints de cette maladie. La vie des personnes atteintes du SSM est très difficile. Elles sont souvent fatiguées, ne peuvent ni jouer ni vivre normalement, et doivent constamment se rendre à l'hôpital pour des transfusions sanguines, se nourrissant du sang des autres. »

Selon Mme Hien, chaque traitement pour son enfant coûte environ 3 à 4 millions de VND. Malgré les difficultés, elle essaie toujours de gagner suffisamment d'argent ou d'emprunter de l'argent pour que Linh puisse recevoir son traitement à temps. Parfois, lorsqu'elle n'a pas les moyens, elle doit accepter d'arriver 10 à 15 jours en retard à son rendez-vous médical.

Dans la même situation, Mme Le Thi Kieu et ses quatre enfants de la commune de Tan Phong se rendent chaque mois à l'hôpital pour des transfusions sanguines. Mme Kieu a cinq enfants, dont trois sont atteints de syndrome de Stevens-Johnson (SSM). Le deuxième enfant, né en 2011, souffrait d'ictère, de peau pâle et de fièvre fréquente. À l'âge de cinq mois, sa famille l'a emmenée à l'hôpital pour un examen et a découvert qu'elle souffrait de SSM ; elle a donc été régulièrement soignée. En 2022, elle a donné naissance à des jumelles, toutes deux atteintes de SSM sévère.

Mme Le Thi Kieu a partagé : « Chaque mois, j'emmène mes trois enfants à l'hôpital pour qu'ils soient soignés. L'aîné est souvent fatigué et manque l'école, ce qui l'empêche de suivre ses amis. La famille est dans une situation difficile car seul mon mari travaille ; je dois rester à la maison pour m'occuper des enfants et les emmener à l'hôpital pour qu'ils soient soignés. C'est très difficile, mais lorsque je vais à l'hôpital pour me faire soigner, je m'inquiète seulement de ne pas avoir assez de sang pour les transfuser à mes enfants. Chaque fois que je manque de sang, je dois en demander à des associations de bénévoles et à des clubs de don du sang partout dans le monde. »

La plupart des patients atteints de TMBS doivent endurer de telles souffrances et difficultés. La fatigue et les douleurs physiques les accompagnent toute leur vie. La plupart des enfants atteints de TMBS doivent s'absenter de l'école pendant de longues journées pour recevoir un traitement, leurs études sont interrompues et beaucoup d'entre eux ne terminent pas le collège ou le lycée. Les adultes ne peuvent pas travailler en raison de problèmes de santé.

Lors de l'évaluation de la maladie TMBS, le Dr CKII Nguyen Thi Thuy Hanh, chef du département d'hématologie et de néphrologie de l'hôpital pour enfants de Thanh Hoa, a déclaré : « Le TMBS est une maladie génétique. Les patients ont souvent la peau pâle, la peau et les yeux jaunes, et un développement physique et mental lent. Les complications de la maladie augmentent avec le temps, telles que l'ostéoporose, les déformations du crâne, un visage mince, un front proéminent, un nez plat, un retard de puberté, une hypertrophie de la rate et du foie, qui peuvent affecter la vie, obligeant les patients à limiter les exercices physiques intenses et à éviter les effets néfastes sur leur corps et leur santé. »

« La transfusion sanguine et le traitement du syndrome de Stevens-Johnson (TMBS) ne traitent que les symptômes et préservent la vie du patient, mais ne peuvent guérir complètement la maladie. Cependant, le TMBS peut être détecté précocement grâce au dépistage prénatal, qui permet de détecter le gène de la maladie avant le mariage et avant la grossesse », a ajouté le Dr Nguyen Thi Thuy Hanh.

Grâce à des recherches pratiques, de nombreux couples, après la naissance de leur premier enfant atteint de syndrome de Stevens-Johnson (SSM), ont été conseillés par les médecins de réaliser un dépistage prénatal, un diagnostic de grossesse, une insémination artificielle et un diagnostic de transfert préembryonnaire. De nombreux jeunes couples ont également été invités à effectuer un dépistage prénatal. Cependant, en raison du coût élevé de ce dépistage de base, de nombreux couples en situation difficile, notamment en zone montagneuse, ne le font pas. Par conséquent, de nombreux enfants atteints de SSM naissent mort-nés et de nombreuses familles comptent des enfants atteints de SSM.

Selon les statistiques, le service d'hématologie et de néphrologie de l'hôpital pédiatrique de Thanh Hoa traite environ 430 à 450 patients atteints de TMBS ; le Centre d'hématologie et de transfusion sanguine en traite environ 1 500 chaque année. Selon les médecins, chaque patient a besoin d'une à quatre unités de sang par jour. Ces chiffres sont considérables. Compte tenu du nombre important de patients traités pour TMBS, la quantité de sang nécessaire est considérable.

Pour éliminer progressivement la maladie, il est nécessaire de promouvoir la sensibilisation à l'importance du dépistage prénatal et néonatal ; d'inclure des informations sur la thalassémie dans les programmes scolaires. Parallèlement, il est nécessaire de renforcer la propagande et de mobiliser la population pour le don de sang volontaire ; et de promouvoir la lutte contre les mariages précoces et consanguins, en particulier dans les zones montagneuses et peuplées de minorités ethniques.

Article et photos : Quynh Chi

Source : https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm