Ce jeune homme de 19 ans souffre d'un syndrome de dysplasie ectodermique, qui le prive de transpiration et l'empêche de s'exposer au soleil. Sa peau est toujours sèche. Il n'a plus de dents et porte un dentier depuis huit ans.
La maladie a laissé le jeune homme sans cheveux ni sourcils, et a touché ses ongles des mains et des pieds. Il a été soigné dans de nombreux centres, mais sans succès. Son grand-père, son père et son frère présentaient également des symptômes similaires.
Il s'est rendu à l'Hôpital Central de Dermatologie pour un examen et le professeur Tran Hau Khang a diagnostiqué une dysplasie ectodermique hypohidrotique (DEH). Lorsqu'une personne normale est exposée au soleil ou à une température élevée, son corps régule sa température par la transpiration. Mais ce jeune homme n'a pas de glandes sudoripares ou ses glandes sont atrophiées, ce qui le rend incapable de supporter la chaleur, ce qui provoque une augmentation de sa température corporelle et une sensation d'inconfort général.
Les patients sont traités de manière symptomatique mais ne sont pas guéris.
La DEH est une maladie génétique causée par des mutations génétiques, dont l'incidence est de 1/10 000 à 1/20 000. Cette maladie a été décrite dans l'ouvrage « Maladies cutanées rares » du professeur Khang, publié par l'Hôpital central de dermatologie le 29 février.
En 40 ans de travail, le professeur Khang a découvert des dizaines de maladies rares et étranges au Vietnam et dans le monde . Selon lui, les maladies cutanées rares se divisent en quatre groupes. Le premier groupe est génétique, représente la proportion la plus élevée (60 à 80 % de toutes les maladies cutanées rares) et apparaît le plus tôt dans la vie (environ 80 % apparaissent dès l'enfance). C'est le groupe le plus difficile à traiter, persistant et entraînant les complications les plus graves.
Le deuxième groupe est causé par des infections (bactéries, virus, champignons). Le troisième groupe est celui des troubles neurologiques et mentaux, rarement observés car la maladie se manifeste sur la peau sans être détectée. Il s'agit notamment de maladies telles que l'arrachage des cheveux, les Morgellons et la transpiration sanglante (le Vietnam n'a recensé que trois cas). Les symptômes de ce groupe de maladies sont des troubles compulsifs, l'arrachage des cheveux et l'ingestion de cheveux, entraînant une occlusion intestinale. Pour détecter et traiter cette maladie, il est nécessaire de collaborer avec des spécialistes en dermatologie, neurologie et psychiatrie.
Le quatrième groupe est très complexe : la cause de la maladie est inconnue, elle englobe de nombreux aspects et son traitement est difficile. Le traitement ne traite que les symptômes, et une fois la maladie disparue, elle récidive.
Le Nga
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