この病気は歯科検診で早期発見が可能で、反対咬合や、成長スペース不足による埋伏歯の多さなどがわかる - 写真：BSCC
歯科医師は、内科、外科、眼科と並んで、早期発見に重要な役割を果たし、集学的治療に積極的に参加しています。最近、お子様が病気に気づかず早期に治療してしまったというご家庭を多く目にしますが、本当に残念です。
クルーゾン症候群とは何ですか？
クルーゾン症候群は、頭蓋縫合部の早期癒合を特徴とする遺伝性疾患であり、頭蓋縫合早期癒合症とも呼ばれます。通常、頭蓋縫合部は2～4歳頃に癒合し始め、20歳までに完全に石灰化します。
クルーゾン症候群では、1 つ以上の頭蓋縫合が早期に骨化し、脳の成長に合わせて頭蓋骨が拡張できず、頭蓋骨と顔面に重度の異常が生じます。
クルーゾン症候群はよくある病気ですか？
クルーゾン症候群は稀な疾患で、発生率は出生児25,000人に1人と推定されています。症例の約50%は常染色体優性遺伝による家族性で、残りは自然突然変異によるもので、家族歴はありません。この疾患は、性別を問わず、あらゆる民族で発生する可能性があります。
クルーゾン症候群の原因は、FGFR2 遺伝子の変異であり、骨細胞の異常な分化を引き起こし、頭蓋縫合の早期骨化につながります。
頭蓋縫合が早期に癒合すると、脳は成長を続け、まだ拡大していない頭蓋骨に圧力をかけ、頭蓋内圧の上昇を引き起こし、骨が不自然な方向に成長して頭蓋骨と顔の変形を引き起こします。
最も典型的な症状は、顔面中形成不全、顎骨が後方に回転する傾向にあることによる過剰咬合、浅い眼窩、突出した眼球であり、視覚、呼吸、咀嚼、発音などの機能と美観の両方に影響を与えます。
小児歯科検診では、歯の病気だけでなく、関連する病気も発見されます - 写真：TTO
一般的な臨床症状による病気の早期発見
クルーゾン症候群の臨床症状は出生時または生後数年間に検出されることがあります。
- 小児の眼球は突出しており、眼窩が浅いため、眼球が前方に突き出ています。両眼の間隔は正常よりも広い場合が多いです。
- 顔面中部の発達不全は、鼻梁の陥没、鼻の平らさ、そして顔の表情の凹みを引き起こします。多くの子供は口蓋が高く、口蓋裂や口蓋垂裂を呈することもあります。
- 上顎は未発達で後方に回転する傾向があるため、成長スペースの不足により、患者は過剰咬合や埋伏歯が多くなることがよくあります。
- 歯の問題には、歯の重なり、異常に大きい歯や欠損した歯、前歯開咬、交叉咬合などがあります。
- 上気道の狭窄により、いびきや睡眠時無呼吸の症状が現れる症例が多くあります。
- 重症の場合、すぐに治療しないと頭蓋内圧が上昇し、頭痛、吐き気、視神経萎縮などの症状が起こることがあります。
- 伝音性難聴（中耳骨の異常による）は、クルーゾン症候群の小児によく見られる症状ですが、見落とされがちです。
多科的治療と調整
クルーゾン症候群の治療は長期にわたるプロセスであり、脳神経外科、呼吸器内科、睡眠医学、顎顔面外科（小児歯科、矯正歯科など）、眼科、耳鼻咽喉科、神経学、リハビリテーション学、心理学、遺伝学など、さまざまな専門分野の協調的な参加が必要です。
治療は、それぞれの子供の発達段階に応じて、乳児期から青年期まで段階に分けられます。
新生児期から2歳までの間に、頭蓋骨が脳の発達に合わせて拡張しないために頭蓋内圧が上昇している兆候がある場合は、癒着した縫合を解除するために早期に開頭手術を行う必要があります。
これは脳を保護するだけでなく、視神経萎縮のリスクも軽減します。この期間中は、眼圧のモニタリング、呼吸機能の評価、睡眠時無呼吸症候群の有無の確認が必要です。
睡眠時無呼吸は、クルーゾン症候群の小児によく見られる症状ですが、見落とされがちです。顔面中背低形成と狭い口蓋により上気道が狭くなり、閉塞性睡眠時無呼吸を引き起こします。
小児は、いびきをかき、口呼吸をし、夜中に目が覚めて日中に眠気を感じ、集中力が低下し、発育が遅れるなどの症状が見られます。睡眠時無呼吸症候群の診断は睡眠ポリグラフ検査によって行われ、重症度と関連する原因に応じて治療が適応されます。
上顎は狭く、反り返っていることがよくあります。重症度に応じて、顎の拡大や顎骨の発達方向の変更など、様々な方法を選択できます。
しかし、手術は歯胚に影響を与え、顎骨の成長を制限する瘢痕を引き起こす可能性があるため、慎重に行う必要があります。
お子様が6歳以降に成長すると、フェイスマスクなどの顔面外器具と上顎急速拡大スクリューを組み合わせて、上顎を拡大・後退させることが可能です。さらに、ルフォールIII法や骨牽引法を用いた中顔面前進手術を行うこともできます。これらの介入は、眼窩を広げ、気道容積を改善し、眼球突出を軽減し、咬合と顔面の審美性を向上させるのに役立ちます。
同時に、歯科矯正医は歯列弓の調整、歯並びの乱れの矯正、咀嚼機能や発音機能の確保、次の治療段階の準備などを手伝います。
早期手術では、混合歯列と成長状態に注意を払い、メリットとデメリットを考慮し、早期に手術を行うか、延期して非外科的矯正方法で介入するだけで、後の手術にとってより好ましい条件を整える必要があります。
手術後、お子様は頭蓋顔面の発達、呼吸機能、視力、そして歯の健康状態を観察するために、定期的なフォローアップ診察を受ける必要があります。歯科治療は矯正治療だけでなく、う蝕のコントロール、損傷した歯の修復、口腔衛生指導、そしてお子様とご家族への心理的サポートも含まれます。
歯科医の役割
歯科医師は、クルーゾン症候群の患者様の早期診断、治療の調整、そして長期的なケアにおいて不可欠な役割を果たしています。多くのお子様は、埋伏歯、上顎が下顎より前に突き出ている、交叉咬合、ろれつが回らない、噛む時の痛みなどの症状で、ご両親が診察のために歯科医院に連れてこられた際に、初めて歯、顎顔面、その他の歯の異常と診断されます。
受け口、重度の歯の重なり、上顎形成不全、狭い口蓋などの異常な特徴を認識することで、早期に疑いが生じ、確定診断のために適切な紹介を受けることができます。
クルーゾン症候群の患者は、上顎が狭く後屈しているため、閉塞性睡眠時無呼吸症を発症することが多い。そのため、治療段階では、顎顔面外科医が頭蓋顔面外科チームと連携し、術前および術後の矯正治療計画、維持装置の設計、顎の進行のモニタリングなどを行う。
小児期の早い時期に顎の拡大と牽引法を使用すると、後の手術を回避したり、成人後の手術を容易にしたり、また子供の睡眠を改善したりすることができます。
歯科医は教育者としての役割も果たし、適切な口腔ケア、食事、介入後の再発や合併症の兆候の監視について家族に助言します。
すぐに発見され治療されない場合、深刻な結果を招く可能性があるまれな遺伝病。
診断と治療における多職種連携が不可欠であり、顎顔面外科医は疑いの段階から長期のリハビリテーションまでの橋渡し役として重要な役割を果たします。
乳歯が生えたらすぐに子供を歯科医院に連れて行くことは、クルーゾン症候群の早期発見に役立つだけでなく、子供の機能、美しさ、生活の質、睡眠を大幅に改善する機会にもなります。
親は、子どもの頭蓋顔面および歯の発達をより積極的に監視し、医療チームと協力して、この症候群の子どもたちに明るい未来をもたらす必要があります。
出典: https://tuoitre.vn/hoi-chung-dinh-som-cac-duong-khop-so-benh-di-truyen-co-the-nhan-biet-som-nho-kham-rang-ham-mat-20250624085427502.htm
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