Боль, называемая «врожденной гемолитической анемией».

(Baothanhhoa.vn) – Жизнь за счёт донорской крови, замедленное физическое и умственное развитие, деформации лица и снижение развития расы... Таковы последствия талассемии, или врождённой гемолитической анемии (ВГА), для пациентов. Боль от этой болезни преследует их, делая их жизнь хрупкой и уязвимой в обществе.

Врачи отделения гематологии и нефрологии (детская больница Тхань Хоа ) посещают и обследуют пациента с врожденной гемолитической анемией.

В отделении клинической гематологии Центра гематологии и переливания крови (Провинциальная больница общего профиля) врачи и медсестры провели нас к пациентам, которым делали переливание крови. Все они были худыми, бледными, с изуродованными лицами. В конце комнаты лежала девочка лет десяти, которая послушно получала переливание крови, не издавая ни единого крика. Её зовут Фам Тхи Фыонг Линь из коммуны Чунг Ха. Последние 5 лет она и её мать каждые 1-2 месяца ездят в больницу на переливание крови.

Г-жа Ха Тхи Хиен, мать Линь, рассказала: «Когда я узнала, что у моего ребёнка синдром тромбоэмболии тазобедренного сустава, я очень опечалилась. У меня и двух моих младших братьев тоже есть это заболевание. Жизнь людей с синдромом тромбоэмболии тазобедренного сустава очень тяжёлая. Они часто устают, не могут играть и жить как обычные люди, и им постоянно приходится ездить в больницу на переливание крови, питаясь чужой кровью».

По словам г-жи Хиен, каждое лечение её ребёнка обходится примерно в 3–4 миллиона донгов. Несмотря на огромные трудности, она всегда старается заработать достаточно денег или занять их, чтобы Линь могла пройти лечение вовремя. Бывают случаи, когда у неё нет достаточно денег, и ей приходится мириться с опозданиями к врачу на 10–15 дней.

В такой же ситуации г-жа Ле Тхи Киеу и её четверо детей из коммуны Тан Фонг ежемесячно ездят в больницу на переливание крови. У г-жи Киеу пятеро детей, но у троих из них синдром троих мезенхимальных бляшек (СМПБ). Второй ребёнок родился в 2011 году, у него были желтуха, бледность кожи и частая лихорадка. Когда ей было 5 месяцев, семья отвезла её в больницу на обследование и обнаружила СМПБ, поэтому её регулярно отправляли на лечение. В 2022 году она родила девочек-близнецов, у обеих из которых синдром троих мезенхимальных бляшек был довольно тяжёлым.

Г-жа Ле Тхи Киеу поделилась: «Каждый месяц я вожу своих троих детей в больницу на лечение. Старший часто устаёт и пропускает школу, поэтому не может отставать от друзей. Семья в тяжёлом положении, потому что работает только муж, а мне приходится оставаться дома, чтобы заботиться о детях и отвозить их в больницу на лечение. Это очень тяжело, но когда я еду в больницу на лечение, я беспокоюсь только о том, что у меня не хватит крови для переливания детям. Каждый раз, когда у меня не хватает крови, мне приходится обращаться за ней в волонтерские группы и клубы донорства крови по всему миру».

Большинству пациентов с синдромом TMBS приходится проходить через подобные боли и лишения. Усталость и физическая боль преследуют их всю оставшуюся жизнь. Большинству детей с синдромом TMBS приходится брать длительные отпуска из школы для лечения, их учёба не продолжается, многие не заканчивают среднюю или старшую школу. Взрослые не могут работать из-за плохого здоровья.

Оценивая заболевание TMBS, доктор CKII Нгуен Тхи Туи Хань, заведующая отделением гематологии и нефрологии Детской больницы Тхань Хоа, отметила: «TMBS — это генетическое заболевание. У пациентов часто наблюдается бледная кожа, желтушность кожи и глаз, а также замедленное физическое и умственное развитие. Со временем усугубляются осложнения заболевания, такие как остеопороз, деформации черепа, худое лицо, выступающий лоб, плоский нос, задержка полового созревания, увеличение селезенки и печени, что может негативно сказаться на жизни пациентов, вынуждая их ограничивать интенсивные физические нагрузки и избегать воздействия, которое негативно сказывается на организме и здоровье».

«Переливание крови и лечение синдрома TMBS лишь устраняют симптомы и поддерживают жизнь пациента, но не могут полностью излечить заболевание. Однако синдром TMBS можно обнаружить на ранней стадии с помощью пренатального скрининга, выявляющего ген заболевания ещё до брака и до беременности», — добавила доктор Нгуен Тхи Туй Хань.

Благодаря практическим исследованиям, многим парам после рождения первого ребёнка с синдромом TMBS врачи рекомендовали пройти пренатальный скрининг, диагностику беременности, искусственное оплодотворение и преэмбриональную диагностику. Многим молодым парам также было рекомендовано пройти пренатальный скрининг. Однако из-за высокой стоимости этого базового скрининга многие пары, находящиеся в сложных жизненных обстоятельствах, особенно в горных районах, не проходят пренатальный скрининг. В результате этого дети с синдромом TMBS продолжают рождаться, и в семьях часто встречаются дети с этим синдромом.

По данным статистики, в отделении гематологии и нефрологии Детской больницы Тханьхоа ежегодно проходят лечение около 430–450 пациентов с ТМБС; в Центре гематологии и переливания крови – около 1500 пациентов. По словам врачей, каждому пациенту для лечения требуется от 1 до 4 доз крови. Это немалые цифры. При таком количестве пациентов, проходящих лечение ТМБС, объём необходимой для лечения крови очень велик.

Для постепенной ликвидации заболевания необходимо проводить пропаганду, повышающую осведомленность населения о важности пренатального скрининга и скрининга новорожденных; включать информацию о талассемии в учебную программу для студентов. Одновременно необходимо усилить пропаганду и мобилизовать население на добровольное донорство крови; проводить пропаганду, направленную на снижение ранних и близкородственных браков, особенно в районах проживания этнических меньшинств и горных районах.

Статья и фотографии: Куин Чи

Источник: https://baothanhhoa.vn/noi-dau-mang-ten-tan-mau-bam-sinh-255137.htm