Днем 27 июня в больнице Бах Май прошла церемония прощания с пациентом Нгуеном Куок Трином после почти 200 дней лечения от чрезвычайно редкого заболевания. Это первый случай, зафиксированный во Вьетнаме.
В декабре 2023 года пациент поступил в дерматологическое отделение (больница Бах Май) с тяжелыми язвами слизистой оболочки полости рта, сопровождающимися поражениями кожи с проявлениями папул, пурпурно-красных пятен, волдырей и везикул, разбросанных по всему телу. Поражения кожи быстро прогрессировали в большие эрозии кожи, составляющие до 70% площади поверхности тела. Язвы слизистой оболочки полости рта были очень болезненными, из-за чего пациент плохо ел и быстро истощался.
Помимо серьезных проявлений на коже и слизистых оболочках врачи также обнаружили у пациента большую забрюшинную опухоль размерами около 136x65x131 мм, которая давила на многие окружающие органы.
Пациенту с различными поражениями кожи неоднократно назначалась биопсия кожи, однако результаты биопсии были разными.
 |
Доцент, доктор Дао Сюань Ко вручил выписные документы пациенту Нгуен Куок Чинь во второй половине дня 27 июня. |
Столкнувшись с чрезвычайно быстрым прогрессированием поражений кожи, с высоким риском оказания влияния на жизнь, больница Бах Май много раз организовывала общебольничные консультационные советы с участием многих ведущих специалистов... Однако клинические признаки и сложные результаты анализов, каждый раз дававшие разные результаты, не позволили консультационному совету больницы Бах Май прийти к окончательному заключению относительно подходящего плана лечения.
Не сдаваясь, врачи перерыли медицинскую литературу, нашли похожие случаи и поставили окончательный диагноз. Пациенту Нгуен Куок Тринь поставили диагноз паранеопластического заболевания Пемфигус с доказательствами непрямого иммунофлуоресцентного теста на мочевом пузыре мыши, показавшего положительные результаты IgG в межклеточном пространстве и базальной мембране.
Специалист II Тран Тай Сон, заведующий отделением дерматологии, сказал: Паранеопластическая пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание кожи, связанное с опухолями в организме. Опухоли вырабатывают аномальные белки и являются мишенью иммунной системы организма, создавая перекрестный иммунитет с белками в коже и слизистых оболочках. Наиболее распространенными являются злокачественные лимфопролиферативные или гематологические опухоли.
Это очень редкое заболевание в дерматологии, и в мире очень мало данных для оценки его заболеваемости. Согласно опубликованным отчетам, предполагаемая заболеваемость паранеопластической пузырчаткой составляет менее 1/1 миллиона населения в год.
 |
Изображение поражений кожи пациента. |
Во Вьетнаме данные о паранеопластической пузырчатке по-прежнему весьма ограничены, и отчеты о случаях заболевания не публиковались.
Обнаружение заболевания Pemphigus spongiformis столкнулось со многими трудностями, но лечение этого заболевания является чрезвычайно большой проблемой для врачей, требующей координации многих специальностей и многих ведущих экспертов. При диагностике Pemphigus spongiformis лечение опухоли является одним из первых шагов к лечению заболевания. Однако из-за обширных поражений кожи и истощенного физического состояния пациент был недостаточно здоров, чтобы перенести серьезную операцию. Консультационный совет больницы согласился лечить поражения кожи и улучшить физическое состояние пациента перед операцией.
На ранних стадиях поражения пациента плохо поддавались лечению обычной иммуносупрессивной терапией. Эрозии кожи продолжали распространяться на более чем 80% поверхности тела, с тяжелым поражением слизистых оболочек глаз, ушей и рта. Пациент быстро потерял 10 кг в течение 1 месяца.
Были времена, когда пациент и его семья сдавались и выражали желание вернуться домой. Но врачи отказывались сдаваться. Благодаря решимости солдат в белых халатах и солидарности семьи Тринь вернулся к жизни.
 |
Представители Ханойского социального страхования поздравили пациентку с выпиской из больницы. |
Когда кожные поражения зажили >95%, поражения слизистой оболочки полости рта частично восстановились, у пациента быстро началась новая вспышка с более тяжелым и сложным течением, чем предыдущая. И снова врачи и медсестры проявили решимость, делая все возможное, чтобы спасти жизнь пациента. После 3 месяцев лечения, благодаря неустанным усилиям врачей и семьи пациента, кожные поражения восстановились, физическое состояние пациента улучшилось, и пациент был готов к операции по удалению опухоли.
Операция, к счастью, прошла гладко, несмотря на крайне тяжелый прогноз. После операции состояние пациента было стабильным, кожные и слизистые поражения восстановились. Новых кожных поражений не появилось, поражения слизистой оболочки полости рта улучшились. Пациент смог есть и пить. Доза иммунодепрессантов постепенно снижалась. И 25 июня консультационный совет пришел к выводу, что он имеет право на выписку.
Источник: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html
Комментарий (0)