タムアン総合病院産婦人科センターのハイリスク妊娠専門医、トラン・ラム・コア医師によると、妊娠21週目にタン・アンちゃん（生後7日、ホーチミン市）が横隔膜ヘルニアを発症していることが判明した。当時、赤ちゃんの肝臓、胆嚢、小腸、大腸の一部が右胸部に押し上げられ、重度の肺低形成を引き起こしていた。
医師から病気のリスクについて詳しく説明を受けた後、赤ちゃんの母親は遺伝子異常の可能性を調べるために羊水穿刺を受け、また赤ちゃんの予後を改善するために特殊な胎児心エコー検査と磁気共鳴画像検査も受けた。
妊娠38週目に、胎児は心嚢液貯留と羊水過多症を呈していました。ラム・コア医師と家族は帝王切開による出産に同意しました。出生時の体重は3.2kgでした。
アンちゃんは出生直後、肺高血圧症（肺循環の圧力上昇）により呼吸不全に陥り、挿管され、24時間人工呼吸器に頼る生活となりました。この状態ですぐに手術を行うと、呼吸状態が不安定なため死亡率が非常に高くなります。逆に、手術を長引かせてしまうと、肺高血圧症の長期化とそれに続く日和見感染症により、生存率は低くなります。
「赤ちゃんの命を救う唯一の解決策は、人工呼吸器、昇圧剤、肺血管拡張剤、静脈栄養剤などを用いたNICUでの集中治療でできるだけ早く血行動態を安定させ、安全な手術の基盤を作ることです」とタムアン総合病院新生児センター副センター長のド・ヒュー・ティエウ・チュオン医師は強調した。
超音波画像では、少女の腸全体と肝臓の一部が横隔膜から脱出している様子が映っている。写真：ハ・ヴー
アンちゃんが生後4日目に横隔膜ヘルニアの手術が行われました。タムアン総合病院の心臓血管外科・小児外科専門医であるグエン・ド・トロン医師と彼のチームは、位置がずれた臓器を正しい位置に戻し、横隔膜を縫合しました。手術は1時間後、完了しました。
3日後、アンちゃんは人工呼吸器から離脱し、授乳の練習をし、排便もできるようになり、肺動脈圧も良好にコントロールされました。「手術からわずか数日でアンちゃんが目覚ましい回復を見せたことは、複雑な先天性奇形を持つ赤ちゃんの命を救う上で、産婦人科、新生児科、小児外科という『三位一体』の医療体制がいかに重要であるかを改めて証明しました」と、グエン・ド・トロン医師は語りました。
アンちゃんは誕生直後から集中治療を受けた。写真：ハ・ヴー
横隔膜は、胸腔と腹腔の間に位置するドーム型の筋性障壁で、心臓と肺を腹部の臓器（胃、腸、脾臓、肝臓）から隔てています。小児における先天性横隔膜ヘルニアの発生率は、10,000例中約3例です。そのうち、右横隔膜ヘルニアは約20％に発生し、肝臓と腸が横隔膜の穴（隙間）から胸部へ移動し、右肺を圧迫します。
出生前検査を受けなかったり、診断が遅れたりすると、治療が困難になり、健康に影響を及ぼす合併症が残るケースも少なくありません。
ド・ヒュー・ティエウ・チュオン医師は、赤ちゃんアンの命を救うのに最も貢献した要因は、赤ちゃんがまだ子宮の中にいる間に横隔膜ヘルニアを患っていることが発見され、医師らが妊婦を監視し、出産後すぐに赤ちゃんの世話をする計画を立てるのに役立ったことだと述べた。
横隔膜ヘルニア手術を行うのに最適な時期は、肺高血圧が良好にコントロールされている場合、生後3～5日です。肺低形成および肺高血圧による重度の呼吸不全の場合は、安定した血行動態を維持するためにECMO（人工心肺補助装置）の使用が必要になる場合があります。
先天性横隔膜ヘルニアの胎児を発見することは、医師が妊婦の経過観察と出産後の適切なケアを計画するのに役立ちます。現在、この疾患の原因が不明であるため、予防する方法はありません。そのため、妊婦は適切な治療を受けるために、検査スケジュールに従って胎児のスクリーニングを行い、疾患を診断する必要があります。
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