Le 7 juillet, l'hôpital pour enfants 2 de Ho-Chi-Minh -Ville a annoncé avoir réalisé avec succès une greffe de rein pour un enfant atteint d'insuffisance rénale chronique en phase terminale et porteur d'une mutations du gène suppresseur de tumeur Wilms-1 (WT1).
Les mutations dues au gène WT1 sont à l'origine de nombreuses maladies, dont le syndrome néphrotique entraînant une insuffisance rénale. Il s'agit de la première transplantation rénalisée à l'Hospital pour enfants 2 pour un enfant atteint d'insuffisance rénale chronique terminale due à une mutation rare du gène WT1.
The patient's est une fille de 11 ans vivant dans la province de Lam Dong à qui on a diagnostic of syndrome nephrotique résistant aux médicaments et qui n'a pas répondu aux médicaments immunosuppresseurs conventions, ce qui a entraîné une insuffisance rénale terminale en 2020. Depuis lors, la patiente a dû subir une dialyse 3 fois par semaine à l'hôpital pour enfants 2, et après un certain temps, elle a été transférée en dialyse péritonéale.
Le professeur associé, médecin, docteur Huynh Thi Vu Quynh, chef de la profession, chef de la profession et endocrinologie de l'hôpital pour enfants 2, a déclaré que si le rein n'est pas remplacé, l'enfant devra subir une hémodialyse ou une dialyse péritonéale à vie.
Le fait de devoir subir trois dialyses par semaine à l'hôpital affecte considérablement la qualité de vie du patient. La jeune fille ne peut ni aller à l'école ni jouer comme ses camarades ; Sans compter que les finances de la famille sont également affectées, car les parents doivent s'absenter du travail pour emmener leur enfant en dialyse longue durée.
Après de nombreuses consultations, le comité de transplantation rénale de l'hôpital pédiatrique 2 a envisagé une transplantation rénale pour le patient à partir du rein donné par un proche. S'agissant d'un cas particulier, les médecins ont clairement identifié les facteurs de risque et planifié des interventions chirurgicales spécifiques.
Le 1er juillet, les médecins ont transplanté un rein de sa mère biologique dans la fosse iliaque droite de la jeune fille. Auparavant, son rein droit avait été entièrement retiré.
Selon le Dr Pham Ngoc Thach, directeur adjoint de l'hôpital pour enfants n° 2, les enfants ayant déjà nhanéficié d'une greffe de rein à cet Hôpital n'ont pas eu besoin d'une ablation totale du rein. Cependant, dans ce cas précis, l'équipe chirurgicale a d'abord pratiqué une ablation radicale du rein droit afin d'éviter le risque de cancer du rein et des gonades dû une mutation du gène WT1, puis a réalisé une nouvelle greffe de rein. Le rein et les gonades gauches seront traités ultérieurement, une fois l'état de l'enfant stabilisé après la greffe.
Septembre jours après la greffe de rein, le patient est désormais temporairement stable, mange normalement et est suivi au service de néphrologie et d'endocrinologie. Les médecins ont indiqué qu'à la puberté, l'enfant recevrait une hormone de substitution à la testostérone pour favoriser le développement des caractères sexuels secondaires et améliorer sa qualité de vie.
Le docteur Pham Ngoc Thach a ajouté que le gène WT1 est un gène suppresseur de tumeur de Wilms (néphroblastome) qui joue un rôle dans la différenciation des gonades des gonadiques initiales pendant la période fœtale.
Le gène WT1 participe également à la structure du règne. Les destinations du gène WT1 s'avéreront fatales, ne laissez pas le syndrome se développer.
Les enfants porteurs de mutations WT1 présentent un risque élevé de développer une tumeur de Wilms et un cancer des gonades, car les gonades ne sont pas complètement différenciées et dysplasiques.
« La détection des mutations génétiques est essentielle dans le traitement des enfants atteints d'un syndrome néphrotique pharmacorésistant, en particulier ceux qui doivent réficier d'une transplantation rénale. Par conséquent, les enfants observés avec un syndrome néphrotique pharmacorésistant doivent faire l'objet d'un dépistage génétique précoce », a souligné le Dr Pham Ngoc Thach.
Source : https://www.vietnamplus.vn/ghep-than-thanh-cong-cho-benh-nhi-suy-than-man-giai-doan-cuoi-co-dot-bien-gen-post1048421.vnp
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