Fillette de 8 ans atteinte d'une malformation intestinale congénitale double

Ho Chi Minh Ville Bébé Linh, 8 ans, souffrait de maux d'estomac depuis deux mois, le médecin a découvert des kystes intestinaux congénitaux avec une structure similaire au tube digestif.

Auparavant, la petite Linh, qui vit à Gia Lai , avait subi une échographie révélant un abdomen anormal, avec des ballonnements et des flatulences. Après deux semaines de traitement sans amélioration, sa famille l'a emmenée à Hô-Chi-Minh-Ville pour un examen.

Les résultats du scanner à l'hôpital général Tam Anh de Ho Chi Minh-Ville ont montré que l'abdomen du bébé présentait un kyste mesurant 10x12x14 mm situé dans le gros intestin (côlon), une malformation intestinale double congénitale du tube digestif, également connue sous le nom de kyste intestinal double.

Le 1er février, le Dr Nguyen Do Trong, du service de chirurgie pédiatrique, a déclaré que la duplication intestinale peut survenir n'importe où dans le tube digestif, de la bouche à l'anus. Ces kystes sont composés de couches épithéliales, de muscles lisses et d'une structure similaire à celle du tube digestif. Les kystes congénitaux partagent souvent un apport sanguin avec un segment intestinal normal.

Selon le Dr Trong, le taux de double intestin congénital est d'environ 1/4 500, plus de 80 % des cas survenant avant l'âge de deux ans en raison de douleurs abdominales aiguës ou d'une occlusion intestinale. La localisation la plus fréquente est l'iléon (représentant 60 %), tandis que la localisation dans le côlon, comme dans le cas de Linh, est d'environ 4 à 18 %. Environ un tiers des enfants atteints de double intestin sont accompagnés d'autres malformations congénitales du tube digestif ou des voies urinaires. Le double côlon est souvent associé à des anomalies de l'appareil reproducteur, mais Linh ne présente aucune anomalie dans cette partie.

Normalement, si la maladie est détectée tardivement, le patient peut souffrir de complications telles qu'une torsion intestinale, une invagination, des saignements récurrents et un risque de cancer. Le docteur Trong a estimé que Linh avait eu de la chance malgré le diagnostic tardif, mais que la taille de l'intestin grêle était de la taille d'un longane et qu'il n'y avait eu aucune complication.

Le traitement définitif est la chirurgie visant à retirer le segment anormalement structuré de l’intestin et à reconnecter l’intestin.

Le docteur Do Trong (à droite) pratique une chirurgie laparoscopique pour retirer un intestin malformé. Photo : Tue Diem — Le docteur Do Trong (à droite) pratique une chirurgie laparoscopique pour retirer un intestin malformé. Photo : *Tue Diem*

Bébé Linh a subi une laparoscopie pour retirer l'intégralité de son intestin malformé. Après l'opération, elle a jeûné pendant deux jours pour stabiliser son tube digestif ; elle est sortie de l'hôpital au bout de cinq jours, mangeant et vivant normalement.

Le Dr Trong a déclaré que la cause exacte de la maladie reste inconnue. Certaines hypothèses suggèrent que cette malformation serait due à des anomalies du développement embryonnaire entre la 4e et la 8e semaine de grossesse.

Dans le cas de Linh, la mère a déclaré avoir bénéficié de bilans prénataux complets pendant sa grossesse. De sa naissance à ses 8 ans, l'enfant a subi plusieurs échographies abdominales, mais aucune anomalie n'a été détectée.

Le docteur Do Trong explique que l'intestin double congénital peut être diagnostiqué prénatalement par échographie, mais que seuls 20 à 30 % des cas sont détectables. Cette malformation est souvent détectée avant l'âge de deux ans, avec des symptômes tels que douleurs abdominales, vomissements et constipation. La littérature médicale fait état de cas chez des adultes présentant des symptômes de douleurs abdominales ou découverts fortuitement lors de bilans de santé.

Les duplications intestinales congénitales sont difficiles à reconnaître, et les signes avant-coureurs varient selon la localisation et la taille de la malformation. Si elle survient au niveau du thorax, l'enfant peut souffrir d'insuffisance respiratoire ; si elle survient au niveau de l'estomac ou des intestins, elle peut provoquer des douleurs abdominales inexpliquées, une occlusion intestinale, des saignements gastro-intestinaux ou une constipation.

Le docteur Trong recommande aux parents d'emmener leurs enfants consulter un médecin rapidement lorsque ceux-ci présentent des signes de douleurs abdominales, d'agitation, de vomissements et de prise de poids lente. De nombreuses malformations gastro-intestinales congénitales, telles que l'atrésie intestinale congénitale, la perforation intestinale, l'insuffisance anale, l'occlusion de l'intestin grêle et du côlon, sont dangereuses et doivent être détectées précocement.

Sagesse

* Les noms des personnages ont été modifiés

Les lecteurs envoient ici des questions sur les maladies infantiles auxquelles les médecins doivent répondre.

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