Hanoi Ngoc Minh, de 22 años, sufrió dificultad respiratoria durante seis meses, derrame pleural y sangre que debía ser aspirada continuamente. Los médicos descubrieron una malformación linfática ósea, una enfermedad rara con solo 39 casos registrados en la literatura médica mundial .
Previamente, el paciente había acudido a 4 hospitales, le habían aspirado alrededor de 1-2 litros de líquido cada semana durante aproximadamente 6 meses y le habían hecho muchas pruebas pero no pudieron detectar la causa del hemotórax.
El 30 de octubre, el profesor asociado Dr. Nguyen Xuan Hien, director del Centro de Diagnóstico por Imagen y Radiología Intervencionista del Hospital General Tam Anh de Hanói, informó que el paciente ingresó con daño pulmonar, óseo, hepático y esplénico, además de anemia, delgadez, palidez, dificultad para respirar y dolor torácico. La pleura izquierda del paciente estaba llena de líquido, y el médico drenó tres litros de líquido rosado, mientras que la cantidad de líquido pleural en una persona normal es de 7 a 10 ml.
"Si continuamos drenando el líquido, el paciente quedará exhausto, pero si no lo drenamos, provocará colapso pulmonar e insuficiencia respiratoria", dijo el profesor asociado Hien.
Los resultados de las pruebas mostraron que el líquido pleural contenía una gran cantidad de lípidos, una sustancia presente en el líquido linfático. Todo el conducto torácico estaba dilatado y tortuoso. El médico concluyó que el paciente presentaba malformaciones linfáticas en múltiples órganos, como los huesos, el hígado y el bazo. La malformación linfática en la zona torácica se rompió, provocando un desbordamiento de líquido y sangre hacia la pleura izquierda, lo que provocó la pérdida de sangre y nutrientes del paciente.
Líquido pleural del paciente tras ser aspirado. Foto: Proporcionada por el hospital.
"El linfangioma es poco frecuente, y el linfangioma óseo-invasivo es aún más raro", afirmó el profesor asociado Hien, añadiendo que, hasta la fecha, un estudio chino de 2022 publicado en la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. es el único estudio retrospectivo de 39 pacientes con malformaciones vasculares óseo-invasivas, mientras que el resto son solo informes aislados de unos pocos casos. La enfermedad es muy rara y no existen estadísticas específicas. Por lo tanto, rara vez se le presta atención y los médicos pueden fácilmente pasarla por alto o diagnosticarla erróneamente.
El equipo taponó el sistema del conducto torácico para sellar la fuga. El robot Artis Pheno tomó una imagen de todo el sistema linfático, detectando la fuga a la altura del hilio pulmonar izquierdo. El profesor asociado Hien selló la fuga con espirales metálicas y pegamento biológico. El médico consideró que esta técnica era difícil, ya que perforaba directamente la región epigástrica. El conducto linfático era extremadamente pequeño, con un diámetro aproximado de 1,5 a 2 mm, y difícil de localizar y bloquear, lo que requería la intervención de un médico experimentado.
Los médicos realizan una embolización de fístula linfática al paciente. Foto: Proporcionada por el hospital.
Tras una hora de intervención, el médico bloqueó con éxito la fuga. Al cabo de un día, el líquido pleural disminuyó significativamente, un 10 % en comparación con el período previo a la intervención. El paciente podía respirar con facilidad y comer bien, y el líquido pleural desapareció a los 5 días, por lo que recibió el alta hospitalaria.
Las malformaciones linfáticas suelen ser inofensivas y prácticamente asintomáticas, lo que dificulta su detección. La mayoría de los casos se detectan tras un traumatismo o una cirugía que provoca la ruptura del tumor, lo que provoca el derrame de líquido en las cavidades pleural, peritoneal y pericárdica. Algunos casos se detectan accidentalmente con hepatomegalia, esplenomegalia y fracturas óseas espontáneas.
Según el profesor asociado Hien, normalmente, cuando se rompe un linfangioma, los médicos utilizan una resonancia magnética para encontrar el punto de fuga, pero este método requiere mucho tiempo y es costoso. Actualmente, el Hospital General Tam Anh de Hanói utiliza tomografías computarizadas del sistema linfático, lo que ayuda a detectar con precisión la ubicación de la fuga linfática. Esta técnica de diagnóstico es más rápida y económica que la resonancia magnética.
El linfangioma es una enfermedad incurable, ya que no existe un tratamiento específico. Una de las complicaciones es la fuga linfática, momento en el que el paciente debe someterse a una intervención radiológica. Con la ayuda de la máquina, el médico puede localizar y bloquear el punto de fuga con precisión, sin causar dolor ni pérdida de sangre, y con una rápida recuperación.
Hoai Pham
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