El Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai acaba de tratar con éxito el décimo caso raro en el mundo .
Después de casi 200 días con 2 hospitalizaciones, el paciente Nguyen Quoc T. con pénfigo paraneoplásico y un gran tumor retroperitoneal que medía aproximadamente 136x65x131 mm fue salvado y tratado con éxito.
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Aunque hubo momentos en que el paciente y su familia pidieron seguir la voluntad de Dios y "abandonar el tratamiento y volver a casa a esperar la muerte", los médicos y el personal médico del Departamento de Dermatología alentaron e hicieron todo lo posible para ayudar al paciente a "desafiar la voluntad de Dios" y regresar a la vida.
Para conocer más sobre este raro caso milagroso, hablamos con el Dr. Tran Thai Son, Jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai, un médico de gran corazón que dedicó su corazón, esfuerzo y dinero para ayudar a que el hombre de 19 años volviera a la vida.
BSCKII.Tran Thai Son, diciembre de 2023. El paciente Nguyen Quoc T., varón de 19 años, ingresó en el Departamento de Dermatología del Hospital Bach Mai con una grave erosión de la mucosa oral, acompañada de diversas lesiones cutáneas con pápulas, manchas rojo-violáceas, ampollas y vesículas diseminadas por todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas progresaron rápidamente hasta convertirse en grandes erosiones cutáneas que ocupaban más del 70 % de la superficie corporal.
Las dolorosas lesiones ulcerativas en la mucosa oral provocaron inapetencia y un rápido deterioro de su salud. Además de las graves manifestaciones cutáneas y mucosas, también se descubrió que el paciente presentaba un gran tumor retroperitoneal, de aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que comprimía numerosos órganos circundantes.
Debido a la diversidad de lesiones cutáneas, se le indicaron múltiples biopsias cutáneas. Sin embargo, estas arrojaron resultados dispares: reacción liquenoide a fármacos, eritema multiforme y necrólisis epidérmica tóxica.
Ante la progresión extremadamente rápida de las lesiones cutáneas, con un alto riesgo de afectar la vida, el Hospital Bach Mai ha organizado consultas en todo el hospital en numerosas ocasiones con la participación de muchos expertos destacados...
Sin embargo, los signos clínicos y los resultados complejos de las pruebas, que cada vez arrojaban resultados diferentes, hicieron imposible que el Consejo de Consulta del Hospital Bach Mai llegara a una conclusión final para un plan de tratamiento adecuado.
Se realizó una nueva búsqueda bibliográfica, se encontraron casos similares y se llegó al diagnóstico final. El paciente Trinh presentó pénfigo paraneoplásico con evidencia de IgG positiva en el espacio intercelular y la membrana basal mediante inmunofluorescencia indirecta en vejiga de ratón.
El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad cutánea autoinmune poco frecuente que cursa con tumores. Estos tumores producen proteínas anormales que son atacadas por el sistema inmunitario, creando inmunidad cruzada con las proteínas de la piel y las mucosas.
Las más comunes son las neoplasias malignas linfoproliferativas o hematológicas. Se trata de una enfermedad muy poco frecuente en Dermatología y existen muy pocos datos a nivel mundial para estimar su incidencia.
Según informes publicados, la incidencia estimada del pénfigo es inferior a 1/1.000.000 de habitantes al año. En Vietnam, los datos sobre el pénfigo son bastante limitados y no se han publicado informes de casos.
Descubrir la encefalopatía espongiforme pénfigo ha sido difícil, pero tratar la enfermedad es un desafío extremadamente grande, que requiere la coordinación de muchas especialidades y expertos destacados.
Con el diagnóstico de pénfigo vulgar, el tratamiento del tumor es uno de los primeros pasos para tratar la enfermedad. Sin embargo, debido a las extensas lesiones cutáneas y a su condición física debilitada, la paciente Trinh no se encontraba lo suficientemente sana como para someterse a una cirugía mayor. El consejo consultivo del hospital acordó tratar las lesiones cutáneas y mejorar su condición física antes de la cirugía.
En las primeras etapas, las lesiones del paciente respondieron mal a la terapia inmunosupresora convencional. Las erosiones cutáneas continuaron extendiéndose a más del 80 % de la superficie corporal, con daño grave en las mucosas de ojos, oídos y boca.
El paciente perdió rápidamente 10 kg en un mes. Pesaba solo más de 30 kg y su cuerpo estaba tan demacrado que solo quedaban trozos de piel adheridos a los huesos.
Hubo un momento en que el paciente y su familia se dieron por vencidos y expresaron su deseo de volver a casa. Como personas que cuidaban, trataban y limpiaban directamente la piel ulcerada del paciente a diario, jamás podríamos olvidar la mirada desesperada e impotente del paciente mientras nos susurraba: «Doctor, ¿cuándo puedo morir?».
La pregunta de un joven, ni siquiera de la edad de mi hijo, me decidió a animar al paciente, a su familia y al equipo médico del departamento a unirse para salvar la vida del paciente.
El paciente fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos y se le indicó plasmaféresis combinada con terapia inmunosupresora. Las lesiones cutáneas sanaron gradualmente. Sin embargo, el tratamiento del paciente continuó presentando muchas dificultades.
Los pacientes con sepsis, infección del tracto urinario causada por Pseudomonas aeruginosa multirresistente, anemia, alteraciones electrolíticas, etc., presentan un riesgo de muerte muy alto, superior al 90 %. Cabe destacar que la evolución del paciente Trinh representa un gran desafío para nosotros.
Si una persona común y corriente viera las lesiones cutáneas por todo el cuerpo del paciente, probablemente saldría corriendo. Nosotros, los médicos y enfermeras, limpiamos las lesiones con diligencia y meticulosidad y brindamos atención integral a la paciente Trinh.
Cuando las lesiones cutáneas habían cicatrizado más del 95% y las lesiones de la mucosa oral se habían recuperado parcialmente, el paciente rápidamente sufrió un nuevo brote con un curso más severo y complicado que el brote anterior.
Una vez más, los médicos y enfermeras demostraron su determinación e hicieron todo lo posible por salvar la vida del paciente. Tras tres meses de tratamiento, gracias al incansable esfuerzo de los médicos y la familia, las lesiones cutáneas se recuperaron, la salud del paciente mejoró y pudo someterse a una cirugía para extirpar el tumor.
Afortunadamente, la cirugía transcurrió sin contratiempos a pesar del pronóstico extremadamente difícil. Tras la operación, el paciente se mantuvo estable y las lesiones cutáneas y mucosas se recuperaron.
Hoy, después de más de medio año, con el consenso del personal médico del Hospital Bach Mai en general y del Departamento de Dermatología en particular, el paciente Trinh ha revivido y tiene una nueva vida, una nueva apariencia y una actitud alegre.
La Sra. Nguyen Thi Lan, madre de la paciente, quien la ha acompañado durante los últimos seis meses en el Hospital Bach Mai, expresó su profunda gratitud al equipo médico y al personal sanitario del Hospital Bach Mai. Para la Sra. Lan, durante los últimos seis meses, el hospital se ha convertido en su segundo hogar y parece ser el lugar donde su hija volvió a nacer.
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Fuente: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html
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