เนื้องอกต่อมไร้ท่อระบบประสาทที่หายาก

นายเดือง ฮานอย อายุ 42 ปี มีอาการปวดท้องแบบตื้อๆ และมีไข้ แพทย์วินิจฉัยว่าเขาเป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อระบบประสาทที่หายาก โดยมีบันทึกผู้ป่วยเพียงประมาณ 150 รายในวรรณกรรม ระดับโลก

ผลการตรวจอัลตราซาวนด์และ MRI ช่องท้องของผู้ป่วยพบเนื้องอกยื่นเข้าไปในลำไส้เล็กส่วนต้นบริเวณปุ่มวาเตอร์ (ส่วนสุดท้ายของท่อน้ำดีและท่อน้ำดีตับอ่อนที่ไหลลงสู่ลำไส้เล็กส่วนต้น) เนื้องอกมีขนาดประมาณ 2x2 ซม. มีแผลและมีเลือดออกที่ผิว

วันที่ 27 กันยายน พ.ศ. 2560 นพ.ดาว ตรัน เตียน รองหัวหน้าแผนกโรคทางเดินอาหาร โรงพยาบาลทัมอันห์ ฮานอย วินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทคาร์ซินอยด์ในหลอดอาหารส่วนต้น โดยยังไม่ลุกลามไปยังทางเดินน้ำดีหรือตับอ่อน จำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดรักษาในระยะเริ่มต้นเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน

“เนื้องอกต่อมไร้ท่อประสาทส่วนใหญ่มักพบในทางเดินอาหาร เช่น กระเพาะอาหาร ลำไส้เล็ก ลำไส้ใหญ่ ทวารหนัก ไส้ติ่ง ตับอ่อน แต่พบได้น้อยในแอมพูลลาของวาเตอร์” ดร.เตียนกล่าว และเสริมว่าจนถึงปัจจุบันมีรายงานผู้ป่วยทั่วโลกเพียงประมาณ 150 รายเท่านั้น

อุบัติการณ์นี้อยู่ที่ประมาณ 0.3-1% ของเนื้องอกต่อมไร้ท่อระบบประสาทในระบบทางเดินอาหารทั้งหมด และน้อยกว่า 2% ของมะเร็งระบบทางเดินอาหารทั้งหมด ในประเทศเวียดนาม มีการศึกษาที่บันทึกกรณีที่คล้ายกันนี้ว่าพบได้ค่อนข้างน้อย

ดร. เทียน กล่าวว่า แอมพูลลาของวาเตอร์มีโครงสร้างทางกายวิภาคที่ซับซ้อน ประกอบด้วยหลอดเลือดขนาดใหญ่จำนวนมาก หากลำไส้เล็กส่วนต้นถูกเปิดออก ผู้ป่วยอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนต่างๆ เช่น ภาวะตับอ่อนอักเสบ การติดเชื้อ แผลเป็นจากการผ่าตัดแบบเปิด และต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาลนานและใช้เวลาพักฟื้นนาน ผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดเอาตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นออกทั้งหมดอาจมีผลกระทบต่อสุขภาพในระยะยาวและคุณภาพชีวิตลดลง คณะแพทย์จึงตัดสินใจทำการตรวจทางเดินน้ำดีและตับอ่อนด้วยกล้องเอนโดสโคปแบบย้อนกลับ (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) เพื่อนำแอมพูลลาของเนื้องอกวาเตอร์ออก ซึ่งจะช่วยรักษาระบบทางเดินอาหารให้คงอยู่และลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

แพทย์หญิงเทียน (ขวา) และทีมผ่าตัดส่องกล้องทำการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้ผู้ป่วย ภาพ: ข้อมูลจากโรงพยาบาล — แพทย์หญิงเทียน (ขวา) และทีมผ่าตัดส่องกล้องทำการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้ผู้ป่วย ภาพ: *ข้อมูลจากโรงพยาบาล*

ด้วยความช่วยเหลือของเครื่องซีอาร์ม แพทย์จึงสามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้หมด บริเวณที่ผ่าตัดถูกปิดด้วยคลิปพิเศษ ช่วยให้แผลหายเร็วและหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อน แพทย์ได้ใส่ขดลวดขยายทางเดินน้ำดีและขดลวดขยายตับอ่อน เพื่อให้แน่ใจว่าท่อน้ำดีมีการหมุนเวียนน้ำดี และป้องกันภาวะแทรกซ้อนต่างๆ เช่น อาการบวมน้ำ การอุดตันของท่อน้ำดีรอง และตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน

หลังการผ่าตัด สุขภาพของผู้ป่วยอยู่ในเกณฑ์ปกติ สามารถรับประทานอาหารอ่อนได้ และใช้ชีวิตได้ตามปกติ ผู้ป่วยได้รับอนุญาตให้กลับบ้านได้ภายในสองวัน ผลการตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกมีการแบ่งตัวของเซลล์สูง (กล่าวคือ มะเร็งอยู่ในระดับต่ำ) และได้รับการรักษาจนหายดีแล้ว ผู้ป่วยเพียงแค่ต้องได้รับการติดตามอาการและตรวจซ้ำตามกำหนด โดยไม่ต้องรับการรักษาเสริมหรือเคมีบำบัด

ดร. เทียน กล่าวเสริมว่าเนื้องอกแอมพูลลารีส่วนใหญ่เป็นมะเร็ง หากไม่ได้รับการตรวจพบและรักษาตั้งแต่ระยะแรก เซลล์มะเร็งสามารถแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่นๆ ในร่างกาย ทำให้การรักษาทำได้ยาก นอกจากนี้ เนื้อเยื่อมะเร็งยังสามารถทำให้เกิดการอุดตันของแอมพูลลารี ทำให้น้ำดีและน้ำย่อยจากตับอ่อนไหลเข้าสู่ลำไส้เล็กเพื่อย่อยอาหารไม่ได้ ทำให้เกิดการอุดตันของน้ำดี การติดเชื้อทางเดินน้ำดี ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน เยื่อบุช่องท้องอักเสบ และอาจถึงแก่ชีวิตได้

เนื้องอกต่อมไร้ท่อระบบประสาทพบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุ 50-60 ปี และผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย ปัจจุบันยังไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้ ปัจจัยที่เพิ่มโอกาสในการเกิดเนื้องอก ได้แก่ ผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดชนิดที่ 1 (MEN1), โรคเนื้องอกเส้นประสาทชนิดที่ 1 และกลุ่มอาการฟอนฮิปเพิล-ลินเดา (VHL)

เนื้องอกต่อมไร้ท่อในระบบทางเดินอาหารจะลุกลามอย่างเงียบๆ โดยไม่มีอาการเฉพาะในระยะเริ่มแรก ในระยะหลังๆ อาการทางคลินิกจะแสดงออกมาแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของเนื้องอก ซึ่งอาจสับสนได้ง่ายกับโรคทางเดินอาหารอื่นๆ โรคนี้สามารถรักษาให้หายขาดได้เฉพาะในระยะเริ่มแรกเท่านั้น

ดร. เทียน ระบุว่าเนื้องอกหลักมักมีขนาดเล็ก ดังนั้นการสแกน CT หรือ MRI จึงมีความไวในการวินิจฉัยเพียง 33% เพื่อประเมินลักษณะทางสัณฐานวิทยาโดยละเอียดของเนื้องอก แพทย์จำเป็นต้องใช้เครื่องอัลตราซาวนด์แบบส่องกล้อง ซึ่งช่วยตรวจหารอยโรคที่อยู่ลึกใต้ผนังทางเดินอาหารชั้นบางๆ รวมถึงต่อมน้ำเหลืองและหลอดเลือดโดยรอบ จากนั้นจึงสามารถประเมินต่อมน้ำเหลืองในบริเวณนั้นและขอบเขตของการลุกลามของรอยโรค เพื่อวางแผนการรักษาที่เหมาะสม

แพทย์แนะนำให้ผู้ที่มีอาการผิดปกติ เช่น ท้องเสีย คลื่นไส้ อาเจียน ปวดท้อง ตัวแดง และท้องผูก ไปพบแพทย์เพื่อตรวจวินิจฉัยในระยะเริ่มแรก

ตรินห์ ไม

*ชื่อตัวละครได้รับการเปลี่ยนแปลง

ผู้อ่านถามคำถามเกี่ยวกับโรคทางเดินอาหารให้แพทย์ตอบได้ที่นี่

ลิงค์ที่มา