6月7日、第2小児病院感染集中治療科長の専門医ド・チャウ・ヴィエット氏は、同科が片麻痺・片麻痺症候群（HHE症候群）の小児2人を受け入れ、無事に救命したと発表した。
発熱、けいれん、片麻痺のある子供
最初の症例は、LTN（生後18ヶ月、トゥドゥック市在住）という女児です。病歴によると、Nさんは1日間体調を崩し、39度の高熱と全身のけいれんを起こしたため、家族に連れられて地元の病院に搬送されました。けいれんが長引いたことと、抗けいれん薬が効かなかったため、全身のけいれんと右側のけいれんが交互に起こり、無気力状態で小児病院2に搬送されました。
Nちゃんは挿管され、感染集中治療室に移送されました。脳MRI検査の結果、左大脳半球にびまん性病変が認められましたが、右大脳皮質は正常でした。その他の検査では単純ヘルペスウイルスや日本脳炎などの脳炎病変は陰性で、顕微鏡検査と培養検査でも細菌は検出されなかったため、高用量ステロイド、呼吸補助、脳浮腫抑制剤による治療が行われました。
3日間の治療後、赤ちゃんの知覚は改善の兆しを見せ、徐々に人工呼吸器から外されました。体の右側はまだ弱っていましたが、抗てんかん薬と理学療法を継続しました。現在、Nちゃんは知覚、筋力、全身の筋緊張が完全に回復しています。
2例目はNHXさん（3歳、ホーチミン市在住）です。NHXさんは生後14ヶ月から全般てんかんの病歴があり、デパキンによる治療を受けています。
家族によると、Xさんは1日間体調が悪く、高熱が出た後、30分間続く発作を起こし、第2小児病院に搬送された。そこでも、Xさんは何度も発作を起こし、全身発作と口や右手のけいれんが交互に現れた。発作後、Xさんは意識を失い、呼吸不全に陥り、人工呼吸器を装着した。
「赤ちゃんXの脳のMRI検査結果では、左脳のほぼ全体に脳浮腫が見られ、正中線が右にずれ、右脳が圧迫されていました。担当医はすぐに相談し、高用量ステロイドを5日間、1日30mg/kg投与し、同時に2日間、1日1g/kgのグロブリン抗体を静脈内投与しました」とヴィエット医師は語った。
10日間の積極的治療の後、赤ちゃんXの意識は徐々に回復し、呼吸リズムも良好で人工呼吸器から離脱することができ、てんかんのコントロールと理学療法は継続されました。しかし、後遺症が残っていたため、アイコンタクトが困難で、動きが制限され、右半身に筋力低下が見られました。退院後も、Xは引き続き経過観察と再検査を受け、必要に応じて介入を行う必要がありました。
NHX患者のT2W MRI画像
「HEEは予後が悪い稀な病気です」
ヴィエット博士によると、HHE症候群は1960年に初めて発見された珍しい病気です。この病気は、4歳未満の発熱した小児に片側けいれんが長時間続く状態を引き起こし、発作を起こした側の片麻痺と反対側の脳萎縮を引き起こします。
「急性期には、患者は制御不能な発作を何度も起こし、脳の片側半球に損傷と腫れが生じます。適切にコントロールされない場合、患者は生涯麻痺に陥り、脳の後遺症を残して植物人間のような生活を送る可能性があり、さらには脳ヘルニアを起こして死に至ることもあります」とヴィエット医師は強調した。
HHEは、MRIによる特徴的な脳画像に基づいて診断されます。急性期には、大脳半球の浮腫性病変が認められ、その後、血管領域と相関しない脳萎縮が進行します。
HHE症候群は稀な疾患であるだけでなく、専門家によると、予後不良、神経学的後遺症、抗てんかん薬に対する高い耐性を示すことが多いとのことです。現在のところ、この疾患の原因と病因は未だ解明されていません。免疫や代謝が原因かもしれないという仮説が数多く提唱されています。
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