การเดินทาง 6 เดือนเพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยโรคหายากได้รับการรายงานเป็นครั้งแรกในเวียดนาม

บ่ายวันที่ 27 มิถุนายน โรงพยาบาล Bach Mai ได้จัดพิธีอำลาผู้ป่วย Nguyen Quoc Trinh หลังจากรักษาโรคหายากชนิดนี้มานานเกือบ 200 วัน นี่เป็นกรณีแรกที่พบในเวียดนาม

ในเดือนธันวาคม พ.ศ. 2566 ผู้ป่วยเข้ารับการรักษาที่แผนกผิวหนัง (โรงพยาบาลบัชไม) ด้วยอาการแผลในช่องปากอย่างรุนแรง ร่วมกับรอยโรคบนผิวหนังที่มีลักษณะเป็นตุ่มนูน ผื่นแดงม่วง ตุ่มพอง และตุ่มน้ำใสกระจายอยู่ทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วกลายเป็นรอยกร่อนขนาดใหญ่ คิดเป็นพื้นที่มากถึง 70% ของพื้นที่ผิวกาย แผลในช่องปากมีอาการปวดมาก ทำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารได้น้อยและรู้สึกอ่อนเพลียอย่างรวดเร็ว

นอกจากอาการทางผิวหนังและเยื่อเมือกที่รุนแรงแล้ว แพทย์ยังตรวจพบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ประมาณ 136x65x131 มม. ซึ่งกดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

สำหรับผู้ป่วยที่มีรอยโรคบนผิวหนังที่หลากหลาย แพทย์จะแนะนำให้ผู้ป่วยทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายครั้ง แต่ผลการตรวจชิ้นเนื้อกลับให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน

รองศาสตราจารย์ ดร.ดาว ซวน โก มอบเอกสารการจำหน่ายให้กับผู้ป่วยเหงียน ก๊วก จิ่ง ในช่วงบ่ายของวันที่ 27 มิถุนายน

โรงพยาบาลบาคไมได้จัดประชุมปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลหลายครั้ง โดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายท่านเข้าร่วม เนื่องจากโรคผิวหนังมีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลกระทบต่อชีวิต อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการตรวจที่ซับซ้อน ซึ่งแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้ไม่สามารถสรุปแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

แพทย์ไม่ยอมแพ้ จึงค้นคว้าเอกสารทางการแพทย์ พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และได้ข้อสรุปการวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วยเหงียน ก๊วก ตรินห์ ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก โดยมีหลักฐานจากการทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมที่กระเพาะปัสสาวะของหนู ซึ่งพบว่าผล IgG เป็นบวกในช่องว่างระหว่างเซลล์และเยื่อฐาน

แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ 2 ตรัน ไท ซอน หัวหน้าภาควิชาผิวหนัง กล่าวว่า โรค เพมฟิกัส พารานีโอพลาสติกเป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองที่พบได้ยาก เกี่ยวข้องกับเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกสร้างโปรตีนที่ผิดปกติและเป็นเป้าหมายของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนในผิวหนังและเยื่อเมือก เนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดร้าย หรือเนื้องอกทางโลหิตวิทยา

โรคนี้เป็นโรคผิวหนังที่พบได้ยากมาก และมีข้อมูลน้อยมากในโลก ที่ใช้ประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้ จากรายงานที่ตีพิมพ์ อุบัติการณ์ของโรคเพมฟิกัสชนิดพารานีโอพลาสติกโดยประมาณอยู่ที่น้อยกว่า 1 ใน 1 ล้านคนต่อปี

ภาพรอยโรคบนผิวหนังของคนไข้

ในเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับ เพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก ยังคงมีอยู่อย่างจำกัดและไม่มีการเผยแพร่รายงานกรณีใดๆ

การค้นพบโรคเพมฟิกัส สปองจิฟอร์มิส ต้องเผชิญกับความยากลำบากมากมาย แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่สำหรับแพทย์ ซึ่งต้องอาศัยความร่วมมือจากผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางหลายสาขาและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายท่าน การวินิจฉัยโรค เพมฟิกัส สปองจิฟอร์มิส ทำให้การรักษาเนื้องอกเป็นหนึ่งในขั้นตอนแรกของการรักษาโรคนี้ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีรอยโรคบนผิวหนังจำนวนมากและสภาพร่างกายที่อ่อนล้า ผู้ป่วยจึงยังไม่แข็งแรงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการที่ปรึกษาของโรงพยาบาลจึงเห็นชอบที่จะรักษารอยโรคบนผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก รอยโรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้ไม่ดีนัก รอยโรคผิวหนังยังคงลุกลามไปมากกว่า 80% ของพื้นผิวร่างกาย ส่งผลให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อเมือกของตา หู และปาก ผู้ป่วยลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็วถึง 10 กิโลกรัมภายใน 1 เดือน

มีหลายครั้งที่คนไข้และครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน แต่แพทย์กลับไม่ยอมแพ้ ด้วยความมุ่งมั่นของทหารในชุดขาวและความสามัคคีของครอบครัว ทรินห์จึงกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

ตัวแทนสำนักงานประกันสังคม ฮานอย แสดงความยินดีกับคนไข้ที่ได้ออกจากโรงพยาบาล

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายดีแล้วมากกว่า 95% รอยโรคบนเยื่อบุช่องปากก็หายเป็นปกติบางส่วน ผู้ป่วยจึงกลับมามีอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงกว่าครั้งก่อน แพทย์และพยาบาลต่างมุ่งมั่นอีกครั้ง พยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วย หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างไม่เหน็ดเหนื่อยของแพทย์และครอบครัว รอยโรคบนผิวหนังก็หายดี สภาพร่างกายของผู้ป่วยดีขึ้น และผู้ป่วยก็มีสิทธิ์เข้ารับการผ่าตัดเพื่อนำเนื้องอกออก

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมาก หลังผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ รอยโรคที่ผิวหนังและเยื่อเมือกหายดี ไม่มีรอยโรคใหม่ปรากฏ รอยโรคที่เยื่อบุช่องปากดีขึ้น ผู้ป่วยสามารถรับประทานอาหารและดื่มน้ำได้ ขนาดยาที่กดภูมิคุ้มกันค่อยๆ ลดลง และในวันที่ 25 มิถุนายน คณะกรรมการปรึกษาหารือได้สรุปว่าเขามีสิทธิ์ออกจากโรงพยาบาลได้

ที่มา: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html