희귀 림프관 기형으로 인한 폐 삼출액

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22세 하노이 응옥 민은 6개월 동안 호흡 곤란을 겪으며 흉막 삼출액과 혈액을 지속적으로 흡인해야 했습니다. 의사들은 뼈에서 림프관 기형을 발견했습니다. 이 질환은 세계 의학 문헌에 단 39건만 기록된 희귀 질환입니다.

환자는 이전에 4개의 병원을 전전하며 약 6개월 동안 매주 1~2리터 정도의 체액을 흡인하고 여러 가지 검사를 했지만 혈흉의 원인을 알아낼 수 없었습니다.

10월 30일, 하노이 땀안 종합병원 진단영상 및 중재방사선학센터 소장인 응우옌 쑤언 히엔 부교수는 환자가 폐, 뼈, 간, 비장 손상, 빈혈, 체중 감소, 창백한 피부, 호흡 곤란, 흉통 등의 증상을 호소하며 입원했다고 밝혔습니다. 환자의 좌측 흉막에 체액이 가득 차 있었고, 의사는 분홍색 체액 3리터를 배출했는데, 이는 정상인의 흉막액량이 7~10ml인 것과 대조됩니다.

"계속해서 체액을 배출하면 환자는 지치게 되지만, 체액을 배출하지 않으면 폐 붕괴와 호흡 부전이 발생합니다."라고 히엔 부교수는 말했습니다.

검사 결과 흉막액에 림프액에 존재하는 물질인 지질이 다량 함유되어 있었습니다. 흉관 전체가 확장되고 구불구불했습니다. 의사는 환자의 뼈, 간, 비장 등 여러 장기에 림프관 기형이 있다는 결론을 내렸습니다. 흉부 림프관 기형이 파열되어 체액과 혈액이 좌측 흉막으로 흘러들어 환자는 혈액과 영양분을 손실했습니다.

환자의 흉막액 흡인 후 모습. 사진: 병원 제공 — 환자의 흉막액 흡인 후 모습. 사진: *병원 제공*

"림프관종은 드물고, 골침윤성 림프관종은 훨씬 더 드뭅니다."라고 히엔 부교수는 말하며, 현재까지 미국 국립의학도서관 에 발표된 2022년 중국 연구가 골침윤성 혈관 기형 환자 39명을 대상으로 한 유일한 후향적 연구이며, 나머지는 소수 사례에 대한 개별 보고에 불과하다고 덧붙였습니다. 이 질환은 매우 드물며 구체적인 통계 자료도 없습니다. 따라서 이 질환에 대한 관심이 거의 없고, 의사들이 진단을 놓치거나 오진하기 쉽습니다.

연구팀은 흉관 시스템을 막아 누출 부위를 막았습니다. 아티스 페노 로봇은 전체 림프계 사진을 촬영하여 좌측 폐문(hilum) 부위의 누출을 감지했습니다. 히엔 부교수는 금속 코일과 생물학적 접착제로 누출 부위를 막았습니다. 의사는 이 방법이 상복부를 직접 관통하는 어려운 수술이라고 판단했습니다. 림프관은 직경이 약 1.5~2mm로 매우 작아서 발견하고 차단하기가 어려웠고, 숙련된 의사가 필요했습니다.

의료진이 환자에게 림프관 누공 색전술을 시행하고 있다. 사진: 병원 제공 — 의료진이 환자에게 림프관 누공 색전술을 시행하고 있다. 사진: *병원 제공*

한 시간 동안의 중재 후, 의사는 누출 부위를 성공적으로 막았습니다. 하루 후, 흉막액은 중재 전보다 10%나 현저히 감소했습니다. 환자는 편안하게 호흡하고 식사할 수 있었으며, 5일 후에는 흉막액이 모두 빠져 퇴원했습니다.

림프계 기형은 일반적으로 무해하며 증상이 거의 없어 발견이 어렵습니다. 대부분의 경우, 외상이나 수술로 인해 종양이 파열되어 흉막, 복막, 심낭강으로 체액이 흘러나올 때 발견됩니다. 간, 비장, 그리고 자연 골절이 있는 상태에서 우연히 발견되는 경우도 있습니다.

히엔 부교수에 따르면, 일반적으로 림프관종이 파열되면 의사들은 MRI를 사용하여 누출 지점을 찾지만, 이 방법은 시간이 많이 걸리고 비용도 많이 듭니다. 현재 하노이 땀안 종합병원에서는 림프계 CT 스캔을 사용하여 림프 누출 위치를 정확하게 감지하고 있습니다. 이 진단 기술은 MRI보다 빠르고 저렴합니다.

림프관종은 특별한 치료법이 없어 불치병입니다. 이 질환의 합병증 중 하나는 림프관 누출이며, 이 경우 환자는 방사선 치료를 받아야 합니다. 기계의 도움을 받아 의사는 통증이나 출혈 없이 누출 지점을 정확하게 찾아 차단할 수 있으며, 빠른 회복을 기대할 수 있습니다.

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