박마이 병원 피부과에서는 전 세계 에서 10번째로 희귀한 사례를 성공적으로 치료했습니다.
약 200일간 2번의 입원 끝에, 종양성 천포창과 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양을 앓았던 환자 Nguyen Quoc T.가 구조되어 성공적으로 치료되었습니다.
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환자와 가족은 "치료를 포기하고 집으로 돌아가 죽음을 기다리며" 신의 뜻을 따르겠다고 간청한 적도 있지만, 피부과 의사와 의료진 은 환자가 "신의 뜻에 저항하고" 다시 살아날 수 있도록 격려하고 최선을 다했습니다.
이 희귀한 기적의 사례에 대해 알아보기 위해 우리는 박마이 병원 피부과장인 트란 타이 손 박사와 이야기를 나누었습니다. 그는 따뜻한 마음을 가진 의사로, 19세의 젊은이가 다시 살아날 수 있도록 마음과 노력, 돈을 바쳤습니다.
BSCKII.Tran Thai Son, 2023년 12월, 환자 Nguyen Quoc T.(남, 19세)는 심한 구강 점막 미란 상태로 박마이 병원 피부과에 입원했습니다. 구진, 자적색 반점, 물집, 물집 등의 다양한 피부 병변이 전신에 산재되어 있었습니다. 피부 병변은 빠르게 진행되어 체표면적의 70% 이상을 차지하는 큰 미란으로 발전했습니다.
구강 점막의 통증성 궤양성 병변으로 인해 환자는 식욕 부진을 겪었고 건강이 빠르게 악화되었습니다. 심각한 피부 및 점막 증상 외에도, 환자에게 약 136x65x131mm 크기의 큰 복막후 종양이 발견되었으며, 이 종양은 주변 장기를 압박하고 있었습니다.
다양한 피부 병변으로 인해 환자는 여러 차례 피부 생검을 시행받았습니다. 그러나 생검 결과는 태선양 약물 반응, 다형 홍반, 독성 표피 괴사 등 서로 달랐습니다.
피부 병변이 매우 빠르게 진행되고 생명에 영향을 미칠 위험이 높은 상황에 직면하여, 바흐마이 병원은 많은 주요 전문가를 참여시켜 병원 전체 협의를 여러 차례 개최했습니다.
그러나 임상적 징후와 복잡한 검사 결과, 매번 다른 결과로 인해 박마이 병원의 협의 위원회는 적합한 치료 계획에 대한 최종 결론을 내리는 것이 불가능했습니다.
문헌을 다시 검색하여 유사한 증례를 찾아 최종 진단을 내렸습니다. 환자 트린은 부종양성 천포창을 앓고 있었으며, 마우스 방광에서 간접 면역 형광 검사(IIF)를 시행하여 세포간극과 기저막에서 IgG 양성 소견을 보였습니다.
부신생물성 천포창은 신체의 종양을 포함하는 희귀 자가면역 피부 질환입니다. 종양은 신체 면역 체계의 표적이 되는 비정상적인 단백질을 생성하여 피부 및 점막의 단백질과 교차 면역을 유발합니다.
가장 흔한 질환은 림프증식성 또는 혈액암입니다. 이는 피부과에서는 매우 드문 질환이며, 전 세계적으로 발생률을 추정할 수 있는 자료가 거의 없습니다.
발표된 보고서에 따르면, 천포창 발생률은 연간 인구 100만 명당 1명 미만으로 추정됩니다. 베트남에서는 천포창 관련 자료가 매우 제한적이며, 증례 보고도 발표되지 않았습니다.
천포창해면상뇌병증에 대해 알아내는 것은 어려운 일이지만, 이 질병을 치료하는 것은 매우 큰 과제로, 많은 전문 분야와 선도적 전문가의 협력이 필요합니다.
천포창(Pemphigus vulgaris) 진단을 받은 경우, 종양 치료는 질병 치료의 첫 단계 중 하나입니다. 그러나 트린(Trinh) 환자는 광범위한 피부 병변과 약화된 신체 상태로 인해 대수술을 받을 만큼 건강하지 못했습니다. 병원 자문 위원회는 수술 전에 피부 병변을 치료하고 트린 환자의 신체 상태를 개선하기로 합의했습니다.
초기 단계에서 환자의 병변은 기존 면역억제 치료에 잘 반응하지 않았습니다. 피부 침식은 체표면적의 80% 이상으로 계속 확산되었고, 눈, 귀, 입의 점막이 심각하게 손상되었습니다.
환자는 한 달 만에 10kg을 빠르게 감량했습니다. 체중은 30kg이 조금 넘었고, 몸은 너무 쇠약해져 뼈에 붙어 있는 피부 조각만 남았습니다.
환자와 그 가족이 포기하고 집으로 돌아가고 싶다는 의사를 표했던 때가 있었습니다. 매일 환자의 궤양성 피부를 직접 돌보고, 치료하고, 닦아주던 사람들로서, 우리는 환자가 "선생님, 언제 죽을 수 있나요?"라고 속삭일 때 그의 눈빛에 비친 무력하고 절망적인 모습을 결코 잊을 수 없습니다.
아들보다 나이가 많지도 않은 젊은이의 질문은 환자와 환자 가족, 그리고 병원 의료진이 힘을 합쳐 환자의 생명을 구해야겠다고 결심하게 했습니다.
환자는 중환자실로 이송되어 면역억제제와 병행된 혈장 교환술을 처방받았고, 피부 병변은 점차 치유되었습니다. 이 기간 동안 환자의 치료 과정은 여전히 많은 어려움을 겪었습니다.
패혈증, 다제내성 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)에 의한 요로감염, 빈혈, 전해질 불균형 등의 질환이 있는 환자는 사망 위험이 90% 이상으로 매우 높습니다. 트린 환자의 경과는 저희에게 매우 큰 도전임을 강조하고 싶습니다.
평범한 사람이었다면 환자 온몸에 난 피부 병변을 보고 멀리서 도망쳤을 것입니다. 하지만 저희 의사와 간호사들은 여전히 부지런하고 꼼꼼하게 피부 병변을 세척하고 트린 환자를 위한 종합적인 치료를 제공했습니다.
피부 병변이 95% 이상 치유되고 구강 점막 병변이 부분적으로 회복되었을 때 환자는 이전 발병보다 더 심각하고 복잡한 경과를 보이는 새로운 발병에 빠르게 빠졌습니다.
의사와 간호사들은 다시 한번 결의를 다지고 환자의 생명을 구하기 위해 최선을 다했습니다. 의사와 환자 가족의 끊임없는 노력으로 3개월간의 치료 끝에 피부 병변은 회복되었고, 환자의 건강도 호전되어 종양 제거 수술을 받을 수 있게 되었습니다.
매우 어려운 예후에도 불구하고 다행히 수술은 순조롭게 진행되었습니다. 수술 후 환자는 안정되었고 피부와 점막 병변도 회복되었습니다.
오늘, 반년이 넘는 시간이 흐른 후, 박마이 병원 의료진과 특히 피부과의 의료진의 합의로 환자 트린은 회복되어 새로운 삶과 새로운 모습, 그리고 쾌활한 태도를 갖게 되었습니다.
환자의 어머니인 응우옌 티 란 씨는 지난 6개월 동안 박마이 병원에서 환자와 함께하며 박마이 병원 의료진과 의료진에게 깊은 감사를 표했습니다. 란 씨에게 지난 6개월 동안 병원은 제2의 집이 되었고, 아이가 다시 태어난 곳처럼 느껴졌습니다.
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출처: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html
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