제2소아병원 감염 중환자실 부장인 도 쩌우 비엣 전문의에 따르면, 호찌민 시에 거주하는 두 명의 소아 환자(두 명 모두 여성, 2020년생 NHX와 18개월 LTN)를 진료했습니다. 두 환자는 발작이 발생한 쪽의 편마비와 반대쪽 뇌반구의 뇌위축을 동반한 장기 편마비 상태였습니다. 일련의 임상 검사 후, 여러 전문의의 진찰을 통해 두 환자 모두 편마비-편마비 간질 증후군을 앓고 있는 것으로 확인되었습니다.

HHE 증후군은 1960년에 처음 발견되어 의학 문헌에 매우 드문 질환으로 기록된 희귀 질환입니다. 급성기에는 환자들이 통제할 수 없는 발작, 한쪽 대뇌반구의 손상 및 부종을 경험합니다. 잘 조절되지 않으면 환자는 평생 편마비, 뇌 후유증, 식물인간 생활을 하게 될 수 있으며, 심지어 뇌 헤르니아로 인해 사망에 이를 수도 있습니다. HHE는 MRI에서 특징적인 뇌 영상을 바탕으로 진단합니다. 급성기에는 대뇌반구 부종 징후가 나타나고, 이후 혈관 영역과 관련 없는 뇌 위축이 나타납니다.

희귀 간질 증후군을 앓았던 NHX 소아 환자가 치료 후 회복되었습니다.

병원에 입원했을 당시, 아기 LTN은 39 도의 고열과 장기간의 전신성 경련을 동반했으며, 전신성 경련과 오른쪽 신체의 경련이 번갈아 나타났습니다. 환자는 의사에 의해 기관내삽관을 받고 감염 중환자실로 이송되었습니다. 뇌 MRI 결과는 아기의 좌뇌 반구에 확산성 제한성 병변이 있는 반면 우뇌 피질은 정상임을 보여주었습니다. 아기의 다른 검사 결과는 단순 헤르페스, 일본 뇌염과 같은 뇌염 원인균에 대해 음성이었고, 현미경 검사와 배양 검사에서 세균이 검출되지 않았기 때문에 환자는 고용량의 스테로이드, 인공호흡기, 항뇌부종으로 치료되었습니다. 3일간 항경련제와 물리 치료를 병행한 적극적인 치료 후, 아기 LTN은 이제 신체 전반의 지각, 근력, 근긴장도 측면에서 완전히 회복되었습니다.

NHX 환자는 입과 오른손 경련이 번갈아 나타나는 전신 경련을 동반한 다발성 발작으로 입원했고, 혼수상태에 빠져 있었습니다. " 아기 X의 뇌 MRI 검사 결과, 좌반구 거의 전체에 뇌부종이 발생하여 중앙선이 오른쪽으로 이동하고 우반구가 압박된 것으로 나타났습니다. 담당 의사들은 신속하게 진찰을 받고 5일 동안 고용량 스테로이드 30mg/kg/day를 투여했으며, 동시에 2일 동안 1g/kg/day의 글로불린 항체를 정맥 주사했습니다. 10일간의 적극적인 치료 후 환자는 회복되어 인공호흡기를 떼는 데 성공했습니다." - 전문의 2 도 차우 비엣(Do Chau Viet)이 전했습니다.

뉴스 및 사진: NGUYEN TAM