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希少疾患による高血圧の子どもたち

Báo Thanh niênBáo Thanh niên24/06/2023

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持続性高血圧

国立小児病院( ハノイ)で治療を受ける前、この14歳の患者(男性、ナムディン省在住)は持続的な高血圧症を患っていました。糸球体腎炎の診断で多くの医療機関を受診し、検査と治療を受けていましたが、症状は改善しませんでした。

最近、患者は地元の病院での健康診断で両側副腎腫瘍が見つかり、国立小児病院内分泌・代謝・遺伝学・分子治療センターに転院しました。そこで患者は腫瘍の正確な診断を行うため、超音波検査とX線検査による詳細な検査を受けました。

Trẻ bị cao huyết áp do bệnh hiếm  - Ảnh 1.

国立小児病院によると、副腎は2つの部分から構成されています。副腎髄質は血圧と心拍数を維持し、副腎皮質は代謝介在物と免疫反応、血圧、循環血液量、電解質の調節に役立つ3種類のホルモンを分泌します。特に、副腎皮質の中間層は、抗ストレス作用と抗炎症作用を持つホルモンを分泌し、糖、脂肪、タンパク質の代謝に関与しています。皮質の最内層は、胎児期の性的発達に関与しています。したがって、副腎のホルモンは人間の生命維持に非常に重要です。

片側副腎腫瘍の症例については、国立小児病院の医師らがこれまで数多く経験し、治療と手術を行ってきました。しかし、両側副腎腫瘍の症例は約20年ぶりのことです。医師らは、この症例を複雑な症例と評価しています。なぜなら、腫瘍を2つ摘出すると、両方の副腎を摘出しなければならない可能性が高いからです。副腎全体を摘出すると、急性副腎不全、血行動態障害、心拍リズム障害、塩分・水分代謝障害、ストレス耐性の低下などを引き起こしやすく、死に至ることもあります。国立小児病院は、治療計画を立てるため、多職種による協議を行いました。

手術の1ヶ月前に、患者は血圧を正常化するための治療を受け、手術中の危険な血圧変動を抑えました。また、血中へのカテコラミンの分泌を抑制し、手術中の大量出血のリスクを軽減するための治療も受けました。

その後、患者は腹腔鏡手術を受け、右副腎の一部を温存しつつ、2つの副腎腫瘍を完全に切除しました。腫瘍に触れると血圧が急上昇し、脳出血、急性心不全、心筋梗塞を引き起こす可能性があるため、手術には慎重かつ細心の注意が必要でした。

術後、患者は血行動態障害、低血圧、低血糖および電解質異常(高カリウム血症、低カリウム血症)のリスク、出血、術後感染症などのリスク因子を管理するための特別なケアを受けました。現在、患者の状態は安定しており、意識レベルは高く、血圧は正常に戻っています。

漠然としていて見逃されやすい症状

国立小児病院内分泌・代謝・遺伝学・分子治療センター長のブー・チ・ズン准教授は、副腎腫瘍は非常に稀で、毎年10万人あたり約0.2~0.4%の発生率だと述べた。小児の場合はさらに稀で、発見される副腎腫瘍全体の約10%を占め、両側副腎腫瘍は副腎腫瘍のある小児全体の約10%に過ぎない。国立小児病院では、毎年約1~2人が副腎腫瘍の治療を受けている。

医師は、副腎腫瘍の場合、頭痛、高血圧、動悸、発汗などの症状が現れる可能性があると指摘しています。これらの症状は多くの場合非常に漠然としており、臨床的に綿密に検査しないと見逃されやすいものです。通常、高血圧の症状がある場合、患者は糸球体腎炎と診断される可能性が高く、疑いがあり、追加の専門検査や超音波検査を行った場合にのみ検出されます。

したがって、定期的な健康診断に加えて、薬でコントロールできない高血圧の症状がみられる場合は、家族はできるだけ早く子どもを専門の病院に連れて行き、検査と適切な診断を受ける必要があります。


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