持続性皮膚病変による稀な疾患リスク

54歳の患者B.D.Xさんは、バクマイ病院血液学・輸血センターを受診した際、皮膚に小さな、わずかに盛り上がった丘疹が出現した。最初は背中に現れ、その後徐々に腹部、胸部、腕、脚へと広がった。一部の丘疹には軽度の壊死の兆候が見られ、黒いかさぶたができ、黒ずんだ縮んだ傷跡が残った。

患者は以前、非特異性皮膚炎や回虫感染症などの診断で、海外を含む多くの施設で診察・治療を受けていました。外用コルチコステロイド、経口レチノール、紫外線照射など、様々な治療法を試しましたが、症状は改善しませんでした。

バクマイ病院で検査されて初めて、医師たちはこの病気の本当の性質を突き止めた。それは、リンパ様丘疹症というまれな慢性リンパ増殖性疾患であり、注意深く監視しないと悪性リンパ腫に進行する可能性がある。

バクマイ病院副院長兼血液学・輸血センター長のグエン・トゥアン・トゥン准教授は、これは長期にわたる持続的な進行を呈し、一見良性に見えても組織病理学的には悪性化の可能性がある皮膚疾患が存在することを示す典型的な症例であると強調しました。正確な検出と診断には、皮膚科、血液学、病理学、免疫学の各専門分野間の緊密な連携が不可欠です。

リンパ性丘疹症は非常に稀な疾患で、100万人あたり約1.2～1.9人しか発症せず、通常は中年層（50歳前後）に発症します。再発性の壊死性丘疹として現れ、自然に治癒しますが、10～20%の症例で悪性リンパ腫へと進行する可能性があります。

この疾患の特徴は、外部症状と組織学的所見のコントラストにあります。表面的には、わずかな丘疹と軽度の掻痒感があり、自然治癒し、瘢痕が残ります。しかし、皮膚生検および免疫組織化学染色では、ホジキンリンパ腫によく見られる特徴であるリード・シュテルンベルグ細胞を含む、異常なCD30陽性リンパ球が認められます。

患者 B.D.X の場合、病変は A 型リンパ性丘疹症に分類されました。つまり、深部の異常リンパ浸潤はありましたが、骨髄や他の臓器への浸潤はありませんでした。

このような場合、初期治療としては外用コルチコステロイド、レチノール、または経過観察が考えられます。しかし、病気が再発したり、広範囲に及んだり、美容上の損傷を引き起こしたり、悪性腫瘍のリスクがある場合は、メトトレキサートなどの低用量免疫抑制剤が適応となります。

メトトレキサート治療開始から4ヶ月後、患者は現在良好な反応を示しており、古い病変は徐々に治癒し、新たな丘疹は出現していません。しかしながら、薬剤投与を中止すると再発する可能性があるため、引き続き綿密な経過観察が必要です。

医師は、長引く皮膚病変を軽視しないよう勧めています。説明のつかない赤い斑点、鱗状の斑点、または黒い斑点が3ヶ月以上続く場合は、専門医を受診してください。

特に、コルチコステロイドを含む外用薬を長期間使用することは、症状を隠して病気の発見を困難にする可能性があるため、避ける必要があります。

誰もが自分や大切な人の肌を積極的に監視する必要がありますが、特に中高年層はまれな皮膚疾患にかかりやすい年齢層です。

持続的な異常が疑われる場合は、皮膚科、血液学、または病理学を専門とする信頼できる医療機関を受診してください。

リンパ性丘疹症は、皮膚症状が紛らわしいものの、深刻なリスクを伴う稀な疾患です。注意力を高め、理解を深め、早期発見することで、深刻な結果を回避し、適切かつ適切な治療を受けることができます。

マン・トラン

出典: https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html