5月16日、タムアン総合病院(HCMC)は、混合性結合組織病と呼ばれる3つの重篤な皮膚疾患を同時に患っている女性患者NTNさん(50歳、HCMC在住)を入院させたと発表した。
2ヶ月前、Nさんは足の皮膚が他の部分よりも鱗状になり、硬くなっていることに気づきました。指先と足の指は腫れ、関節痛もありました。数日後、足の皮膚はさらに硬くなり、木のように柔らかくなりました。足首付近と左かかとの裏側の皮膚がひび割れただけでなく、脂肪層が露出し、腫れ、痛み、疼きを引き起こしました。同時に、Nさんは顔、手、足に赤い発疹が現れ、それがすぐに全身に広がっていることに気付きました。
患者は自宅近くの診療所を受診しました。数日薬を服用しましたが、症状が改善しなかったため、病院を受診しました。
混合性結合組織病を患う女性の脚の皮膚は木のように硬くなる
専門医のVo Thi Tuong Duy医師(皮膚科・美容皮膚科、タムアン総合病院)は、患者は混合性結合組織病の典型的な症状を示しており、指のこわばりや腫れ、筋肉や関節の痛み、筋肉の疲労、倦怠感、脚の潰瘍、脚や腕の皮膚の硬化、皮膚が硬化した部分の潰瘍、全身の赤い発疹、粗い食べ物を喉に詰まらせるなどの症状があると述べた。
検査結果と画像診断の結果、トゥオン・ドゥイ医師は患者Nさんを強皮症、全身性エリテマトーデス、皮膚筋炎を含む混合性結合組織病と診断しました。混合性結合組織病は稀な疾患で、米国では10万人あたり1.9人という発症率です。特に、他の患者がいずれかのタイプの結合組織病のみを患っているのに対し、Nさんは3つの疾患を同時に患っていることから、患者Nさんはさらに稀少です。
「症状が重なると、病気の重症度が増します。迅速な治療を行わないと、毛細血管の損傷、動脈閉塞、心筋炎、胸膜炎、間質性肺炎、食道運動の低下、嚥下能力の低下、自己免疫性肝炎、発作、無菌性髄膜炎、糸球体腎炎などの合併症が急速に進行します」とトゥオン・ドゥイ医師は述べた。
患者Nは、抗マラリア薬( 保健省の膠原病治療計画に基づく)、特定の薬物、抗炎症薬、口腔軟化剤、鎮痛剤、ビタミンおよびミネラルによる治療を受けました。
トゥオン・ドゥイ医師は患者に対し、自宅で定期的に薬を服用し、日光への曝露を避け、座っているときや横になっているときは腫れを防ぐために足を高くしておくようアドバイスした。
1週間の治療後、5月15日にNさんはフォローアップ診察のために再来院しました。医師の診察の結果、脚の潰瘍は徐々に治癒し、両脚の腫れは大幅に軽減し、皮膚は柔らかくなり、痛みや倦怠感も消失していました。
トゥオン・ドゥイ医師によると、混合性結合組織病は自己免疫症候群であり、自己抗体が結合組織の細胞を攻撃することで引き起こされ、筋肉、関節、皮膚、血管系など複数の臓器に損傷を与えます。患者が早期に治療を受けない場合、皮膚、関節、内臓の血管損傷による心筋炎、糸球体腎炎、毛細血管損傷、動脈閉塞、胸膜炎、間質性肺炎、食道運動障害、嚥下障害、自己免疫性肝炎、発作、無菌性髄膜炎、糸球体腎炎などの危険な合併症のリスクがあります。治療は、生命を脅かす合併症を回避しながら、病気を安定したレベルに維持することを目指します。
医師は、膠原病の症状がある人は早期に皮膚科医を受診し、診断と治療を受けることを推奨しています。膠原病の患者は、決して自己判断で薬の服用や治療を中止してはいけません。病気の再発や生命を脅かす合併症につながる可能性があります。さらに、合併症を予防するために、定期的に医師の診察を受け、経過観察を受ける必要があります。
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