小児病院2号、感染集中治療科長のド・チャウ・ヴィエット専門医によると、 ホーチミン市在住で、発作を起こした側と反対側の脳半球の萎縮を伴う長期片麻痺のNHXちゃん（2020年生まれ）とLTNちゃん（18ヶ月）という2人の小児患者（いずれも女児）を受け入れた際、一連の臨床検査を行った後、複数の専門医による診察で、両名とも片麻痺・片麻痺てんかん症候群と診断されました。

HHE症候群は1960年に初めて発見され、医学文献には非常に稀な疾患として記録されている希少疾患です。急性期には、患者は制御不能な発作を多数経験し、片方の大脳半球に損傷と浮腫が生じます。適切にコントロールされない場合、生涯にわたる片麻痺、脳後遺症、植物状態、さらには脳ヘルニアを呈し、死に至ることもあります。HHEは、MRIによる特徴的な脳画像に基づいて診断されます。急性期には、大脳半球の浮腫の兆候が見られ、その後、血管領域と相関しない脳萎縮が進行します。

稀なてんかん症候群を患っていたNHX小児患者が治療後に回復しました。

入院時、LTNちゃんは39度の高熱と長時間の全身けいれんを呈し、全身けいれんは体の右側のけいれんと交互に起こっていました。患者は医師により挿管され、感染集中治療室に移されました。脳MRIの結果、赤ちゃんの左大脳半球にびまん性限局性病変が認められましたが、右大脳皮質は正常でした。赤ちゃんのその他の検査結果では、単純ヘルペスや日本脳炎などの脳炎病変は陰性で、顕微鏡検査と培養検査でも細菌は検出されなかったため、患者は高用量ステロイド、呼吸補助、抗脳浮腫療法による治療を受けました。抗てんかん薬による3日間の積極的治療と理学療法の組み合わせにより、LTNちゃんは現在、全身の知覚、筋力、筋緊張が完全に回復しました。

口と右手のけいれん、昏睡と交互に起こる全身けいれんを伴う多発発作で入院した患者NHXさんの場合... 「赤ちゃんXの脳のMRI結果では、左半球のほぼ全体に脳浮腫を伴う損傷も見られ、正中線が右にずれ、右半球が圧迫されていました。科の医師たちはすぐに相談し、5日間にわたり30mg/kg/日の高用量ステロイドを使用し、同時に2日間にわたり1グラム/kg/日のグロブリン抗体を静脈内投与しました。10日間の積極的治療の後、患者は順調に回復し、人工呼吸器から離脱することができました」と専門医2のDo Chau Viet氏は語りました。

ニュースと写真：グエン・タム