Por primera vez en Vietnam se informó sobre el viaje de seis meses para salvar a un paciente con una enfermedad rara.

En la tarde del 27 de junio, el Hospital Bach Mai celebró una ceremonia de despedida para el paciente Nguyen Quoc Trinh, tras casi 200 días de tratamiento por una enfermedad extremadamente rara. Este es el primer caso registrado en Vietnam.

En diciembre de 2023, el paciente ingresó en el Departamento de Dermatología (Hospital Bach Mai) con úlceras graves en la mucosa oral, acompañadas de lesiones cutáneas con pápulas, manchas rojo-violáceas, ampollas y vesículas diseminadas por todo el cuerpo. Las lesiones cutáneas progresaron rápidamente hasta convertirse en grandes erosiones cutáneas, que abarcaban hasta el 70 % de la superficie corporal. Las úlceras en la mucosa oral eran muy dolorosas, lo que provocaba que el paciente comiera mal y se agotara rápidamente.

Además de las graves manifestaciones en la piel y las mucosas, los médicos también descubrieron que el paciente tenía un gran tumor retroperitoneal, de aproximadamente 136 x 65 x 131 mm, que presionaba muchos órganos circundantes.

Al paciente con diversas lesiones en la piel, se le indicaron biopsias de piel muchas veces, pero las biopsias dieron resultados diferentes.

El profesor asociado, Dr. Dao Xuan Co, entregó los documentos de alta al paciente Nguyen Quoc Trinh en la tarde del 27 de junio.

Ante la progresión extremadamente rápida de las lesiones de la piel, con un alto riesgo de afectar la vida, el Hospital Bach Mai ha organizado consejos de consulta en todo el hospital en numerosas ocasiones con la participación de muchos expertos destacados... Sin embargo, los signos clínicos y los resultados complejos de las pruebas, que cada vez arrojaban un resultado diferente, han hecho imposible que el consejo de consulta del Hospital Bach Mai llegue a una conclusión final para un plan de tratamiento adecuado.

Sin darse por vencidos, los médicos investigaron la literatura médica, encontraron casos similares y llegaron al diagnóstico final. Al paciente Nguyen Quoc Trinh se le diagnosticó pénfigo paraneoplásico , con evidencia de inmunofluorescencia indirecta en vejiga de ratón, que mostró resultados positivos de IgG en el espacio intercelular y la membrana basal.

El especialista II Tran Thai Son, jefe del Departamento de Dermatología, afirmó: « El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad cutánea autoinmune poco común, relacionada con tumores. Los tumores producen proteínas anormales y son el objetivo del sistema inmunitario, creando inmunidad cruzada con las proteínas de la piel y las mucosas. Los más comunes son los tumores malignos linfoproliferativos o hematológicos».

Se trata de una enfermedad muy poco frecuente en dermatología y existen muy pocos datos a nivel mundial que permitan estimar su incidencia. Según informes publicados, la incidencia estimada del pénfigo paraneoplásico es inferior a 1/1 millón de habitantes al año.

Imagen de lesiones cutáneas del paciente.

En Vietnam, los datos sobre el pénfigo paraneoplásico todavía son bastante limitados y no se han publicado informes de casos.

Detectar el pénfigo espongiforme ha presentado muchas dificultades, pero su tratamiento supone un gran reto para los médicos, que requiere la coordinación de diversas especialidades y numerosos expertos destacados. Tras el diagnóstico de pénfigo espongiforme , el tratamiento del tumor es uno de los primeros pasos para tratar la enfermedad. Sin embargo, debido a las extensas lesiones cutáneas y al agotamiento físico, el paciente no se encontraba lo suficientemente sano como para someterse a una cirugía mayor. El consejo de consulta del hospital acordó tratar las lesiones cutáneas y mejorar el estado físico del paciente antes de la cirugía.

En las primeras etapas, las lesiones del paciente respondieron mal a la terapia inmunosupresora convencional. Las erosiones cutáneas continuaron extendiéndose a más del 80% de la superficie corporal, con graves daños en las mucosas de ojos, oídos y boca. El paciente perdió rápidamente 10 kg en un mes.

Hubo momentos en que el paciente y su familia se dieron por vencidos y expresaron su deseo de volver a casa. Pero los médicos se negaron a rendirse. Con la determinación de los soldados de bata blanca y la solidaridad de la familia, Trinh volvió a la vida.

Representantes del Seguro Social de Hanoi felicitaron al paciente por haber sido dado de alta del hospital.

Cuando las lesiones cutáneas habían cicatrizado más del 95% y las lesiones de la mucosa oral se habían recuperado parcialmente, el paciente sufrió rápidamente un nuevo brote con un curso más grave y complejo que el anterior. Una vez más, los médicos y enfermeras mantuvieron su determinación, haciendo todo lo posible por salvar la vida del paciente. Tras tres meses de tratamiento, gracias al esfuerzo incansable de los médicos y la familia del paciente, las lesiones cutáneas se habían recuperado, el estado físico del paciente había mejorado y era candidato a cirugía para extirpar el tumor.

Afortunadamente, la cirugía transcurrió sin contratiempos a pesar del pronóstico extremadamente difícil. Tras la operación, el paciente se mantuvo estable y las lesiones cutáneas y mucosas se recuperaron. No aparecieron nuevas lesiones cutáneas, y las lesiones de la mucosa oral mejoraron. El paciente pudo comer y beber. La dosis de inmunosupresores se redujo gradualmente. El 25 de junio, el consejo consultivo concluyó que era elegible para el alta.

Fuente: https://nhandan.vn/hanh-trinh-hon-6-thang-cuu-benh-nhan-mac-benh-hiem-lan-dau-duoc-bao-cao-tai-viet-nam-post816463.html