Erfolgreiche Behandlung für Menschen mit seltenen Krankheiten weltweit

Die Abteilung für Dermatologie des Bach Mai-Krankenhauses hat gerade den zehnten seltenen Fall weltweit erfolgreich behandelt.

Nach fast 200 Tagen und zwei Krankenhausaufenthalten konnte der Patient Nguyen Quoc T. mit paraneoplastischem Pemphigus und einem großen retroperitonealen Tumor mit den Maßen 136 x 65 x 131 mm gerettet und erfolgreich behandelt werden.

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Obwohl es Zeiten gab, in denen der Patient und seine Familie darum baten, Gottes Willen zu folgen, indem sie „die Behandlung abbrechen und nach Hause gehen, um auf den Tod zu warten“, ermutigten die Ärzte und das medizinische Personal der Dermatologieabteilung den Patienten und taten ihr Bestes, um ihm zu helfen, „Gottes Willen zu trotzen“ und ins Leben zurückzukehren.

Um mehr über diesen seltenen Wunderfall zu erfahren, sprachen wir mit Dr. Tran Thai Son, dem Leiter der dermatologischen Abteilung des Bach Mai-Krankenhauses – einem Arzt mit einem warmherzigen Herzen, der sein Herzblut, seine Mühe und sein Geld dafür einsetzte, dem 19-jährigen Mann zu helfen, ins Leben zurückzukehren.

BSCKII.Tran Thai Son, Dezember 2023, Patient Nguyen Quoc T., männlich, 19 Jahre alt, wurde in die dermatologische Abteilung des Bach Mai Krankenhauses eingeliefert. Er litt an schweren Erosionen der Mundschleimhaut, begleitet von diversen Hautläsionen mit Papeln, purpurroten Flecken, Blasen und Bläschen am ganzen Körper. Die Hautläsionen entwickelten sich rasch zu großflächigen Erosionen, die > 70 % der Körperoberfläche einnahmen.

Die schmerzhaften ulzerativen Läsionen der Mundschleimhaut führten zu Appetitlosigkeit und einer rapiden Verschlechterung seines Gesundheitszustands. Neben den schweren Haut- und Schleimhautbeschwerden stellten wir außerdem fest, dass der Patient einen großen retroperitonealen Tumor mit den Abmessungen 136 x 65 x 131 mm hatte, der auf viele umliegende Organe drückte.

Aufgrund der vielfältigen Hautveränderungen waren bei der Patientin mehrere Hautbiopsien erforderlich. Die Biopsien ergaben jedoch unterschiedliche Ergebnisse: lichenoide Arzneimittelreaktion, Erythema multiforme, toxische epidermale Nekrolyse.

Angesichts der extrem schnellen Entwicklung von Hautläsionen mit hohem Lebensrisiko hat das Bach Mai Hospital viele Male krankenhausweite Konsultationen unter Beteiligung vieler führender Experten organisiert ...

Aufgrund der klinischen Anzeichen und der komplexen Testergebnisse, die jedes Mal zu unterschiedlichen Ergebnissen führten, war es dem Beratungsgremium des Bach Mai-Krankenhauses jedoch nicht möglich, eine endgültige Schlussfolgerung hinsichtlich eines geeigneten Behandlungsplans zu ziehen.

Wir durchsuchten die Literatur erneut, fanden ähnliche Fälle und stellten die endgültige Diagnose. Patient Trinh litt an paraneoplastischem Pemphigus mit Nachweis von positivem IgG im Interzellularraum und der Basalmembran mittels indirektem Immunfluoreszenztest an der Mäuseblase.

Paraneoplastischer Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Haut, die durch Tumore im Körper verursacht wird. Die Tumore produzieren abnormale Proteine, die vom körpereigenen Immunsystem angegriffen werden. Dadurch entsteht eine Kreuzimmunität mit Proteinen in der Haut und den Schleimhäuten.

Am häufigsten sind lymphoproliferative oder hämatologische Malignome. Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung in der Dermatologie, und es gibt weltweit nur sehr wenige Daten, um ihre Häufigkeit abzuschätzen.

Basierend auf veröffentlichten Berichten liegt die geschätzte Inzidenz von Pemphigus bei weniger als 1/1.000.000 Einwohnern pro Jahr. In Vietnam sind die Daten zu Pemphigus recht begrenzt, und es wurden keine Fallberichte veröffentlicht.

Es war schwierig, die spongiforme Enzephalopathie durch Pemphigus zu diagnostizieren, doch die Behandlung dieser Krankheit stellt eine äußerst große Herausforderung dar und erfordert die Koordination vieler Fachrichtungen und führender Experten.

Bei der Diagnose Pemphigus vulgaris ist die Tumorbehandlung einer der ersten Schritte zur Behandlung der Krankheit. Aufgrund ausgedehnter Hautläsionen und einer geschwächten körperlichen Verfassung war Patientin Trinh jedoch nicht gesund genug für eine größere Operation. Das Krankenhausgremium einigte sich darauf, die Hautläsionen zu behandeln und die körperliche Verfassung von Patientin Trinh vor der Operation zu verbessern.

Im Frühstadium reagierten die Läsionen des Patienten schlecht auf eine konventionelle immunsuppressive Therapie. Die Hauterosionen breiteten sich weiter auf über 80 % der Körperoberfläche aus und verursachten schwere Schäden an den Schleimhäuten der Augen, Ohren und des Mundes.

Der Patient verlor innerhalb eines Monats schnell 10 kg. Er wog nur noch über 30 kg, sein Körper war so abgemagert, dass nur noch Hautfetzen an den Knochen klebten.

Irgendwann gaben der Patient und seine Familie auf und wünschten sich, nach Hause zu gehen. Als diejenigen, die die wunde Haut des Patienten täglich pflegten, behandelten und reinigten, werden wir den hilflosen und verzweifelten Blick des Patienten nie vergessen, als er uns zuflüsterte: „Herr Doktor, wann kann ich sterben?“

Die Frage eines jungen Mannes, der noch nicht einmal so alt war wie mein Sohn, bestärkte mich in dem Entschluss, den Patienten, seine Familie und das medizinische Team der Abteilung zu ermutigen, gemeinsam das Leben des Patienten zu retten.

Der Patient wurde auf die Intensivstation verlegt und erhielt eine Plasmaaustauschtherapie in Kombination mit einer immunsuppressiven Therapie. Die Hautläsionen heilten allmählich ab. Der Behandlungsverlauf des Patienten war weiterhin mit zahlreichen Schwierigkeiten verbunden.

Bei Patienten mit Sepsis, Harnwegsinfektionen durch multiresistente Pseudomonas aeruginosa, Anämie, Elektrolytstörungen usw. liegt das Sterberisiko bei über 90 %. Der Krankheitsverlauf bei Patientin Trinh stellt für uns eine extrem große Herausforderung dar.

Wäre ein normaler Mensch auf die Hautläsionen am ganzen Körper des Patienten gestoßen, wäre er wahrscheinlich von weitem weggelaufen. Wir Ärzte und Krankenschwestern haben die Hautläsionen dennoch sorgfältig und gewissenhaft gereinigt und uns umfassend um Patientin Trinh gekümmert.

Als die Hautläsionen zu mehr als 95 % verheilt waren und sich die Läsionen der Mundschleimhaut teilweise erholt hatten, erlitt der Patient rasch einen neuen Ausbruch mit einem schwereren und komplizierteren Verlauf als der vorherige Ausbruch.

Wieder einmal zeigten die Ärzte und Krankenschwestern ihre Entschlossenheit und versuchten ihr Bestes, um das Leben des Patienten zu retten. Nach drei Monaten Behandlung heilten dank des unermüdlichen Einsatzes der Ärzte und der Familie des Patienten die Hautläsionen ab, der Gesundheitszustand des Patienten verbesserte sich und der Patient konnte operiert werden, um den Tumor zu entfernen.

Die Operation verlief trotz der äußerst schwierigen Prognose glücklicherweise problemlos. Postoperativ war der Patient stabil und die Haut- und Schleimhautläsionen heilten ab.

Heute, nach mehr als einem halben Jahr, ist Patient Trinh mit Zustimmung des medizinischen Personals des Bach Mai-Krankenhauses im Allgemeinen und der dermatologischen Abteilung im Besonderen wieder zu sich gekommen und hat ein neues Leben, ein neues Aussehen und eine fröhliche Einstellung.

Frau Nguyen Thi Lan, die Mutter der Patientin, die die Patientin in den letzten sechs Monaten im Bach Mai Krankenhaus begleitet hat, drückte dem Ärzteteam und dem medizinischen Personal des Bach Mai Krankenhauses ihre tiefe Dankbarkeit aus. Für Frau Lan ist das Krankenhaus in den letzten sechs Monaten zu einem zweiten Zuhause geworden und scheint der Ort zu sein, an dem ihr Kind wiedergeboren wurde.

Quelle: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html