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Enfants souffrant d'hypertension artérielle due à une maladie rare

Báo Thanh niênBáo Thanh niên23/06/2023


Hypertension artérielle persistante

Avant d'être soigné à l'Hôpital national pour enfants de Hanoï , le patient de 14 ans (un garçon résidant à Nam Dinh) souffrait d'hypertension artérielle persistante. Il avait été examiné et traité dans de nombreux centres pour une glomérulonéphrite, mais son état ne s'était pas amélioré.

Récemment, lors d'un bilan de santé réalisé dans un hôpital local, on a découvert chez le patient des tumeurs surrénaliennes bilatérales. Il a été transféré au Centre d'endocrinologie, de métabolisme, de génétique et de thérapie moléculaire de l'Hôpital national pour enfants. Des examens approfondis, une échographie et des radiographies ont permis de déterminer précisément la tumeur.

Trẻ bị cao huyết áp do bệnh hiếm  - Ảnh 1.

Selon l'Hôpital national pour enfants, la glande surrénale est composée de deux parties : la médullosurrénale, qui régule la pression artérielle et le rythme cardiaque ; le cortex surrénal, qui sécrète trois types d'hormones qui contribuent à réguler les intermédiaires métaboliques et les réponses immunitaires, la pression artérielle, le volume circulant et les électrolytes. La couche intermédiaire du cortex surrénal sécrète notamment des hormones aux effets anti-stress et anti-inflammatoires, et qui participent au métabolisme des sucres, des lipides et des protéines. La couche la plus interne du cortex joue un rôle dans le développement sexuel pendant la période fœtale. Par conséquent, les hormones surrénales sont essentielles au maintien de la vie.

En ce qui concerne les tumeurs surrénales unilatérales, les médecins de l'Hôpital national pour enfants ont rencontré, traité et opéré de nombreux cas. Cependant, dans le cas de tumeurs surrénales bilatérales, c'est la première fois depuis une vingtaine d'années. Les médecins considèrent ce cas comme complexe. En effet, l'ablation de deux tumeurs implique une forte probabilité d'ablation des deux glandes surrénales. L'ablation de la totalité de la glande surrénale peut facilement entraîner une insuffisance surrénale aiguë, des troubles hémodynamiques, des troubles du rythme cardiaque, des troubles du métabolisme hydrosodé, une perte de la capacité de l'organisme à résister au stress, voire le décès. L'Hôpital national pour enfants a organisé une consultation interdisciplinaire afin d'élaborer un plan de traitement.

Un mois avant l'intervention, le patient a bénéficié d'un traitement visant à normaliser sa tension artérielle, limitant ainsi les fluctuations dangereuses de celle-ci pendant l'intervention. Il a également bénéficié d'un traitement visant à réduire la sécrétion de catécholamines dans le sang et à réduire le risque d'hémorragie massive pendant l'intervention.

Le patient a ensuite subi une chirurgie laparoscopique, qui a permis d'enlever complètement les deux tumeurs surrénales, en essayant de préserver une partie de la glande surrénale droite. L'intervention a nécessité une manipulation minutieuse et méticuleuse, car le contact avec la tumeur pouvait facilement provoquer une augmentation soudaine de la tension artérielle, entraînant une hémorragie cérébrale, une insuffisance cardiaque aiguë et un infarctus du myocarde.

Après l'intervention, le patient a bénéficié d'une prise en charge particulière afin de contrôler les facteurs de risque tels que : troubles hémodynamiques, hypotension ; risque d'hypoglycémie et de troubles électrolytiques (hyperkaliémie, hypokaliémie) ; saignement et infection postopératoire. Actuellement, le patient est stable, alerte et sa tension artérielle est revenue à la normale.

Symptômes vagues et facilement manqués

Le professeur associé, le Dr Vu Chi Dung, directeur du Centre d'endocrinologie, de métabolisme, de génétique et de thérapie moléculaire de l'Hôpital national pour enfants, a déclaré que les tumeurs surrénaliennes sont très rares, touchant environ 0,2 à 0,4 % pour 100 000 personnes chaque année. Chez les enfants, elles sont encore plus rares, représentant environ 10 % de toutes les tumeurs surrénaliennes détectées ; les tumeurs surrénaliennes bilatérales ne représentent qu'environ 10 % des enfants atteints de tumeurs surrénaliennes. Chaque année, à l'Hôpital national pour enfants, environ un à deux patients sont traités pour des tumeurs surrénaliennes.

Les médecins notent que les tumeurs surrénales peuvent entraîner des symptômes tels que : maux de tête, hypertension artérielle, palpitations, sueurs… Ces symptômes sont souvent très vagues et faciles à ignorer en l'absence d'un examen clinique approfondi. En général, en présence de symptômes d'hypertension artérielle, le patient sera très probablement diagnostiqué avec une glomérulonéphrite, mais ce n'est qu'en cas de suspicion et que des examens spécialisés complémentaires et une échographie permettront de la détecter.

Par conséquent, en plus des examens de santé réguliers, lorsque les enfants présentent des symptômes d’hypertension artérielle qui ne peuvent être contrôlés par des médicaments, les familles doivent emmener leurs enfants dans un hôpital spécialisé pour un examen et un diagnostic approprié dès que possible.



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