El joven de 19 años padece síndrome de displasia ectodérmica, lo que le provoca pérdida de sudor y le impide exponerse al sol. Su piel está siempre seca. Carece de dientes y lleva ocho años usando dentadura postiza.
La enfermedad dejó al joven sin pelo ni cejas, y le afectó las uñas de las manos y los pies. Había recibido tratamiento en muchos lugares, pero no se curaba. Su abuelo, su padre y su hermano también presentaban síntomas similares.
Acudió al Hospital Central de Dermatología para un examen y el profesor Tran Hau Khang le diagnosticó displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH). Cuando una persona normal se expone al sol o a un ambiente con altas temperaturas, su cuerpo regula su temperatura mediante el sudor. Sin embargo, este joven no tiene glándulas sudoríparas o las tiene atrofiadas, por lo que no soporta el calor, lo que le provoca un aumento de temperatura corporal y una sensación de malestar general.
Los pacientes reciben tratamiento sintomático pero no se curan.
La DEH es una enfermedad genética causada por mutaciones genéticas, con una tasa de incidencia de 1/10.000 a 1/20.000. Esta enfermedad se incluyó en el libro «Enfermedades Raras de la Piel» del profesor Khang, publicado por el Hospital Central de Dermatología el 29 de febrero.
Durante más de 40 años de trabajo, el profesor Khang ha descubierto docenas de enfermedades raras y extrañas en Vietnam y el mundo . Según él, las enfermedades raras de la piel se dividen en cuatro grupos. El primer grupo es genético, representa la mayor proporción (60-80% de todas las enfermedades raras de la piel) y se manifiesta en las primeras etapas de la vida (alrededor del 80% aparece en la infancia). Este es el grupo difícil de tratar, persistente y causa las complicaciones más graves.
El segundo grupo está causado por infecciones (bacterias, virus, hongos). El tercer grupo son los trastornos neurológicos y mentales, que rara vez se detectan porque la enfermedad se manifiesta en la piel, pero no se detecta. Estos incluyen enfermedades como arrancarse el pelo, Morgellons y sudor con sangre (Vietnam solo ha detectado tres casos). Los síntomas de este grupo de enfermedades son trastornos compulsivos, arrancarse el pelo y comerlo, lo que provoca obstrucción intestinal. Para detectar y tratar esta enfermedad, es necesario coordinarse con especialistas en dermatología, neurología y psiquiatría.
El cuarto grupo es muy complejo: se desconoce la causa de la enfermedad, abarca muchos aspectos y es difícil de tratar. El tratamiento solo aborda los síntomas y, cuando desaparece, recae.
Le Nga
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