الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي جسمي سائد يتميز بنوبات متعددة من الوذمة، عادة في الجلد والجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.
صرحت الدكتورة نجوين ثي كوينه ترانج، من قسم الأمراض الجلدية، بمركز الحساسية والأمراض الجلدية، بالمستشفى العسكري المركزي 108، بأن معدل الإصابة بهذا المرض يبلغ حوالي 1/50,000 شخص، ويبدأ عادةً قبل سن العشرين. حاليًا، لا يوجد في البلاد سوى 19 مريضًا مُشخَّصًا بالوذمة الوعائية الوراثية. وإذا لم يُشخَّص المرض ويُعالَج في أسرع وقت، فسيكون مُهدِّدًا للحياة.
أعراض المرض هي تورم في مناطق مختلفة من الجسم، كالوجه والشفتين والعينين واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية، ويتكرر ذلك عدة مرات، دون أن يصاحبه طفح جلدي أحمر أو شرى. قد يعاني المرضى من أعراض انسداد الجهاز الهضمي، كالغثيان والقيء وآلام البطن الناتجة عن تورم جدار الأمعاء.
وذمة الحنجرة هي حالة طبية طارئة ويمكن أن تهدد الحياة بسبب انسداد مجرى الهواء.
مريض يعاني من وذمة وجهية وراثية. الصورة: من الطبيب.
يتم تأكيد التشخيص من خلال اختبار كمي للمتمم C4 واختبار تركيز ووظيفة C1-INH. تُجرى هذه الاختبارات حاليًا في بعض المرافق الطبية فقط.
الأدوية الخاصة بنوبات التفاقم الحادة هي مثبطات C1، أو إيكالانتيد، أو إيكاتيبانت، وجميعها باهظة الثمن وغير متوفرة حاليًا في فيتنام. يُعالج مرضى التفاقم الحاد بنقل بلازما طازجة مجمدة. أما المرضى الذين يعانون من صعوبة في التنفس بسبب وذمة حنجرة شديدة، فيحتاجون إلى عملية جراحية طارئة لفتح القصبة الهوائية.
العلاج الوقائي بالدانازول أو حمض الترانكسيميك. سيُقيّم الطبيب مدى الحاجة إلى التدخل الجراحي، إذ قد يُفاقم تأثير الصدمة الجراحية الحالة.
يتطلب التشخيص مجموعة من الأعراض السريرية المحددة والفحوصات المتخصصة. لذلك، ينبغي على المرضى الذين يعانون من أعراض مشبوهة التوجه إلى منشأة طبية للفحص والعلاج في الوقت المناسب لتجنب أي خطر على حياتهم.
في العائلات التي يوجد بها أشخاص مصابون بالوذمة الوعائية الوراثية، يحتاج الأطفال إلى التشخيص المبكر واتخاذ تدابير التدخل المناسبة.
لي نغا
[إعلان 2]
رابط المصدر
تعليق (0)