神経運動障害患者のための機会

神経運動障害患者のための機会

ベトドゥック友好病院では初めて、医師らが脳深部刺激手術を用いて全身性筋緊張障害の患者に対する手術を成功させた。

これは、北中部地域でこの「最先端」技術を使用して行われた筋ジストニアの初めての症例でもあります。

手術を受けた患者は、 バクニン省在住の17歳のNHさんです。患者は幼少期からジストニアを患っており、徐々に進行したため、長年にわたり抗痙攣薬による治療を受けていましたが、薬剤耐性が生じ、治療効果は極めて乏しかったです。

ベトドゥック友好病院脳神経外科第一部の医師らが患者の手術を行った。

背中、首、顎の部分の筋肉群が収縮すると、患者の生活に大きな影響が及び、患者の体は痩せてエビのように曲がってしまうことがよくあります。

筋肉のけいれんは患者の心身の健康に影響を及ぼします。患者は他の健常者のように学校に通うことができず、食事や衛生管理において常に親の助けを必要とします。

それは家族全体の心理にも悪影響を及ぼしました。NH君の両親は彼を治療のために様々な場所に連れて行きましたが、病状は改善せず、悪化しました。

ベトドゥック友好病院では、運動障害の第一人者である准教授のドン・ヴァン・ヘ博士、病院副院長、脳神経外科センター長、神経科医、機能脳神経外科医、画像診断医などを含む専門家委員会が患者を診察、評価し、脳神経外科センターと協議した結果、患者は全身性ジストニアの症状があると結論付けました。

内科・神経蘇生・運動障害の専門医であるゴ・ティ・フエン医師は、ジストニアは神経系の運動障害であり、持続的または反復的な不随意筋収縮を呈し、身体の1つまたは複数の部位に異常な姿勢を引き起こすと付け加えた。ジストニアの発症率は約2,000人に1人である。

この疾患は局所性ジストニアと全身性ジストニアの2つのグループに分けられます。この患者は局所性ジストニアよりも予後が悪い全身性ジストニア群に属します。医学文献によると、全身性ジストニア患者の手術成功率はわずか4%から40%です。

この手術は世界的に一般的ではありません。世界中の運動障害治療センターでは、年間数例しか行われていません。ベトナムでは、南部で1例のみ実施されています。北部ではこれが初めての症例です。

この患者に直接手術を行ったベトドゥック友好病院脳神経外科第一科のトラン・ディン・ヴァン医師は、この患者の脳深部刺激手術の場所は他の脳深部刺激手術とは異なると語った。

パーキンソン病の場合、脳深部刺激手術は視床下部で行われますが、この患者の場合は両側の淡蒼球に手術を行う必要がありました。

この患者のMRI所見は、以前から両側に淡蒼球病変が認められ、核の形態同定が困難となっていることです。正確な核の同定は正確な位置決定に不可欠であり、手術上の課題となっています。

精度はmm単位で計算され、許容誤差はわずか1mmです。そのため、医師はT1灰白質信号反転法、T1、T2薄切片法、SWAN法といった特殊な多重パルス撮影などの特別な技術を用いる必要があり、多くのパラメータの微調整が必​​要となり、従来の磁気共鳴画像法よりもはるかに多くの撮影時間を要します。

電気生理学的神経画像法などを使用して、淡蒼球核が他の核と異なる形態学的特徴、形状、活動頻度を検出するなど、詳細な診断と組み合わせて使用​​します。

もう一つの難しさは、患者が筋肉のけいれんを多く抱えているため、位置決めフレームの設置や脳への電極挿入を絶対的な精度で行うのが非常に難しいことです。麻酔チームは、患者が静かに横たわっている間も淡蒼球の活動波が失われないよう、患者に必要な麻酔薬の量を適切に調整する必要があります。

これは特殊な手術であり、手術中に患者を動かさないようにしつつ、外科医と協力して手術の効果を評価するために十分な意識を保つ必要がある、一種の覚醒手術です。

手術を必要とする運動障害群の中で、これは最も若い患者です。患者は非常に痩せていて若いため、感染や出血のリスクを避けるため、侵襲的な手術は極めて慎重に行う必要があります。医師は、手術前に非常に厳格な手順で患者を準備することで、これらの困難を解決しています。

患者は外科手術の手順に従って入浴し、皮膚を消毒するために特別なベタジン溶液で入浴し、清潔な環境を確保するために別の部屋に配置され、予防的に抗生物質が投与され、毎日徹底的に検査されます...

筋ジストニアの患者に対する覚醒手術の成功は、ベトナムの医師たちの専門的レベルを証明するものであり、外科医、神経科医、診断画像技師、神経電気生理学技師、麻酔科医といった専門家間のスムーズな連携だけでなく、世界最先端の医療技術の多くをベトナムの医師たちが習得する可能性を約束するものである。

手術後、患者Hさんは毎日診察と臨床評価を受けました。現在、患者の容態は安定しており、発熱はなく、手術創は乾燥しており、ベッド上で自力で起き上がることができるなど、運動機能も良好に改善しており、筋痙攣も改善しています。

医師たちは、手術後1ヶ月、症状刺激装置のパラメータを調整することで、患者の症状がさらに改善すると期待しています。手術の成功は、患者本人と両親に喜びをもたらしただけでなく、多くのジストニア患者の希望を大きく広げました。

ベトドゥック友好病院の内科・神経蘇生科長であるグエン・アン・トゥアン医師は、ジストニアの原因は脳の灰白質核の機能不全によるものだと語った。

中心灰白質に損傷を引き起こす可能性のある疾患には、神経感染症、脳腫瘍、脳卒中、変性性脳疾患、遺伝性疾患などがあります。原因不明のジストニアは、特発性ジストニア（原発性ジストニア）とみなされます。

医師は検査を行って原因を見つけ、根本的な病気を治療し、症状を軽減して病気の進行を止めます。

原因を治療しても症状が消えない場合、医師は経口薬、ボツリヌス毒素注射、手術、支持療法などの治療法を用いて患者の症状を軽減します。

ジストニアは体のどの部位にも起こり得ます。ジストニアの一般的な臨床形態としては、眼瞼痙攣、口腔顔面ジストニア（口と顎の筋肉の痙攣により、話す際に痙攣したり、顎を自然に噛んだりする）、頸部ジストニア（首が頻繁に片側に回転／屈曲／揺れる）などがあります。

手のジストニア（患者が書くときや楽器を演奏するときに手首や指が曲がって書くことが困難になり、関節疾患や手根管症候群などと間違われることが多い）、言語ジストニア（患者が途切れ途切れに理解しにくい発話をする）、さらには全身性のジストニアもあります。

医師は、上記のような異常な兆候がある場合、患者は早期に検査を受けてアドバイスを受け、効果的でタイムリーな治療法を受ける必要があると推奨しています。

出典: https://baodautu.vn/co-hoi-cho-benh-nhan-mac-cac-roi-loan-van-dong-cua-he-than-kinh-d222878.html