El paciente B.D.X, de 54 años, acudió al Centro de Hematología y Transfusión Sanguínea del Hospital Bach Mai con pequeñas pápulas ligeramente elevadas en la piel, que aparecieron primero en la espalda y luego se extendieron gradualmente al abdomen, el pecho, los brazos y las piernas. Algunas pápulas presentaban signos de necrosis leve, costras negras que dejaban cicatrices oscuras y retraídas.
Previamente, el paciente había sido examinado y tratado en numerosos centros, incluso en el extranjero, con diagnósticos como dermatitis inespecífica o infección por nematodos. A pesar de usar diversos métodos, como corticosteroides tópicos, retinol oral y radiación UV, su estado seguía sin mejorar.
Sólo cuando lo examinaron en el Hospital Bach Mai, los médicos determinaron la verdadera naturaleza de la enfermedad: papulosis linfoide, un trastorno linfoproliferativo crónico raro, capaz de progresar a linfoma maligno si no se controla cuidadosamente.
El Profesor Asociado, Dr. Nguyen Tuan Tung, Subdirector del Hospital Bach Mai y Director del Centro de Hematología y Transfusión Sanguínea, enfatizó que este es un caso típico que demuestra que existen enfermedades cutáneas de progresión prolongada y persistente, aparentemente benignas, pero con potencial de malignidad en términos histopatológicos. La detección y el diagnóstico precisos requieren una estrecha coordinación entre las especialidades de Dermatología, Hematología, Patología e Inmunología.
La papulosis linfoide es una enfermedad muy poco frecuente, con solo entre 1,2 y 1,9 casos por millón de personas, que suele presentarse en personas de mediana edad (alrededor de 50 años). Se manifiesta como pápulas necróticas recurrentes que cicatrizan espontáneamente, pero que pueden progresar a linfoma maligno en el 10-20 % de los casos.
La peculiaridad de la enfermedad reside en el contraste entre las manifestaciones externas y la naturaleza histológica. En la superficie, el paciente presenta solo unas pocas pápulas, picazón leve, cicatrización espontánea y cicatrices. Sin embargo, la biopsia cutánea y la tinción inmunohistoquímica muestran linfocitos CD30 positivos anormales, incluyendo células de Reed-Sternberg, una característica frecuente en el linfoma de Hodgkin.
En el caso del paciente B.D.X, la lesión fue clasificada como papulosis linfoide tipo A, es decir, existía infiltración linfoide anormal profunda, pero no invasión de la médula ósea ni de otros órganos.
En estos casos, el tratamiento inicial puede consistir en corticosteroides tópicos, retinol u observación. Sin embargo, cuando la enfermedad recurre, está diseminada, causa desfiguración estética o presenta riesgo de malignidad, se indican inmunosupresores a dosis bajas como el metotrexato.
El paciente actualmente presenta una buena respuesta tras 4 meses de tratamiento con metotrexato; las lesiones antiguas se están curando gradualmente y no aparecen nuevas pápulas. Sin embargo, se requiere un seguimiento estrecho, ya que la enfermedad puede reaparecer al suspender el medicamento.
Los médicos recomiendan no tomar a la ligera las lesiones cutáneas prolongadas. Si observa manchas rojas, escamosas u oscuras sin causa aparente que persisten durante más de tres meses, consulte a un especialista.
En particular, es necesario evitar el uso prolongado de medicamentos tópicos, especialmente los que contienen corticosteroides, porque pueden enmascarar los síntomas y hacer que la enfermedad sea más difícil de detectar.
Todos deben vigilar de forma proactiva su piel y la de sus seres queridos, especialmente las personas de mediana edad y mayores, un grupo de edad susceptible a enfermedades cutáneas raras.
Si sospecha una anomalía persistente, visite un centro médico de buena reputación con especialidad en dermatología, hematología o patología.
La papulosis linfoide es una enfermedad poco frecuente con manifestaciones cutáneas engañosas, pero con riesgos potencialmente graves. Una mayor vigilancia, comprensión y detección temprana ayudarán a los pacientes a evitar consecuencias graves y a recibir un tratamiento adecuado y oportuno.
Fuente: https://nhandan.vn/nguy-co-mac-benh-hiem-tu-ton-thuong-da-dai-dang-post898818.html
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