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Lungenerguss aufgrund einer seltenen lymphatischen Malformation

VnExpressVnExpress30/10/2023

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Die 22-jährige Hanoi Ngoc Minh litt seit sechs Monaten unter Atembeschwerden, einem Pleuraerguss und ständigem Blutabsaugen. Die Ärzte entdeckten eine lymphatische Fehlbildung im Knochen, eine seltene Erkrankung, von der in der medizinischen Weltliteratur nur 39 Fälle dokumentiert sind.

Zuvor war der Patient in vier Krankenhäusern gewesen, hatte etwa sechs Monate lang jede Woche etwa 1–2 Liter Flüssigkeit abgesaugt bekommen und sich zahlreichen Tests unterzogen, konnte aber die Ursache des Hämatothorax nicht finden.

Am 30. Oktober teilte Dr. Nguyen Xuan Hien, Direktor des Zentrums für diagnostische Bildgebung und interventionelle Radiologie am Tam Anh General Hospital in Hanoi, mit, dass der Patient mit Lungen-, Knochen-, Leber- und Milzschäden, Anämie, Abmagerung, blasser Haut, Atemnot und Brustschmerzen ins Krankenhaus eingeliefert worden sei. Die linke Pleura des Patienten war mit Flüssigkeit gefüllt, und der Arzt ließ drei Liter rosafarbene Flüssigkeit ablaufen, während die Menge an Pleuraflüssigkeit bei einem normalen Menschen 7–10 ml beträgt.

„Wenn wir die Flüssigkeit weiter ablassen, wird der Patient erschöpft sein, wenn wir sie jedoch nicht ablassen, kommt es zu einem Lungenkollaps und Atemversagen“, sagte Außerordentlicher Professor Hien.

Die Untersuchungsergebnisse zeigten, dass die Pleuraflüssigkeit viel Lipid enthielt, eine Substanz, die in der Lymphflüssigkeit vorkommt. Der gesamte Brustgang war erweitert und gewunden. Der Arzt kam zu dem Schluss, dass der Patient lymphatische Fehlbildungen in mehreren Organen wie Knochen, Leber und Milz hatte. Die lymphatische Fehlbildung im Brustbereich riss, wodurch Flüssigkeit und Blut in die linke Pleura überliefen, was zu Blut- und Nährstoffverlust des Patienten führte.

Die Pleuraflüssigkeit des Patienten nach der Aspiration. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Die Pleuraflüssigkeit des Patienten nach der Aspiration. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

„Lymphangiome sind selten, und knocheninvasive Lymphangiome sind noch seltener“, sagte Professor Hien. Er fügte hinzu, dass eine 2022 in der US National Library of Medicine veröffentlichte chinesische Studie die bislang einzige retrospektive Studie an 39 Patienten mit knocheninvasiven Gefäßfehlbildungen sei; der Rest seien lediglich Einzelberichte über wenige Fälle. Die Krankheit ist sehr selten, und es gibt keine spezifischen Statistiken. Daher wird ihr selten Beachtung geschenkt, und Ärzte können sie leicht übersehen oder falsch diagnostizieren.

Das Team verschloss das thorakale Gangsystem, um das Leck zu versiegeln. Der artis pheno-Roboter fotografierte das gesamte Lymphsystem und entdeckte das Leck auf Höhe des linken Lungenhilus. Privatdozent Hien versiegelte das Leck mit Metallspiralen und biologischem Klebstoff. Der Arzt empfand dies als schwierige Technik, da der Lymphgang mit einem Durchmesser von etwa 1,5–2 mm extrem klein und schwer zu finden und zu verschließen war und einen erfahrenen Arzt erforderte.

Ärzte führen bei der Patientin eine Lymphfistelembolisation durch. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Ärzte führen bei der Patientin eine Lymphfistelembolisation durch. Foto: Zur Verfügung gestellt vom Krankenhaus

Nach einer Stunde Eingriff konnte der Arzt das Leck erfolgreich schließen. Nach einem Tag war die Pleuraflüssigkeit im Vergleich zum Vorhergehenden deutlich um 10 % zurückgegangen. Der Patient konnte wieder frei atmen, gut essen und nach fünf Tagen war die Pleuraflüssigkeit verschwunden. Er konnte das Krankenhaus verlassen.

Lymphatische Fehlbildungen sind in der Regel harmlos und verursachen kaum Symptome, was ihre Erkennung erschwert. Die meisten Fälle werden entdeckt, wenn ein Trauma oder eine Operation zum Platzen des Tumors führt und Flüssigkeit in die Pleura-, Peritoneal- und Perikardhöhle gelangt. In einigen Fällen werden sie zufällig mit vergrößerter Leber, vergrößerter Milz und spontanen Knochenbrüchen entdeckt.

Laut Associate Professor Hien verwenden Ärzte bei einem Lymphangiomriss normalerweise eine MRT, um die undichte Stelle zu finden. Diese Methode ist jedoch zeitaufwändig und teuer. Derzeit verwendet das Tam Anh General Hospital in Hanoi CT-Scans des Lymphsystems, um die Stelle des Lymphlecks genau zu bestimmen. Diese Diagnosemethode ist schneller und kostengünstiger als eine MRT.

Lymphangiome sind unheilbar, da es keine spezifische Behandlung gibt. Eine der Komplikationen ist ein Lymphleck, das eine radiologische Untersuchung erforderlich macht. Mithilfe des Geräts kann der Arzt die Leckstelle präzise lokalisieren und verschließen, ohne Schmerzen oder Blutverlust zu verursachen und eine schnelle Genesung zu gewährleisten.

Hoai Pham

Hier stellen Leser Fragen zu Atemwegserkrankungen, die Ärzte beantworten können

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