Hanoi Ngoc Minh, 22 ans, souffrait de difficultés respiratoires depuis six mois, d'un épanchement pleural et de sang nécessitant une aspiration continue. Les médecins ont découvert une malformation lymphatique osseuse, une maladie rare dont seuls 39 cas ont été recensés dans la littérature médicale mondiale .
Auparavant, le patient s'était rendu dans 4 hôpitaux, avait subi environ 1 à 2 litres de liquide aspirés chaque semaine pendant environ 6 mois et avait fait de nombreux tests mais n'avait pas pu détecter la cause de l'hémothorax.
Le 30 octobre, le Dr Nguyen Xuan Hien, professeur agrégé et directeur du Centre d'imagerie diagnostique et de radiologie interventionnelle de l'hôpital général Tam Anh de Hanoï, a déclaré que le patient avait été admis à l'hôpital pour des lésions pulmonaires, osseuses, hépatiques et spléniques ; il souffrait d'anémie, d'amaigrissement, de pâleur, de difficultés respiratoires et de douleurs thoraciques. La plèvre gauche du patient était remplie de liquide et le médecin a drainé trois litres de liquide rose, alors que la quantité de liquide pleural chez une personne normale est de 7 à 10 ml.
« Si nous continuons à drainer le liquide, le patient sera épuisé, mais si nous ne le drainons pas, cela provoquera un affaissement des poumons et une insuffisance respiratoire », a déclaré le professeur associé Hien.
Les résultats des analyses ont montré que le liquide pleural contenait beaucoup de lipides, une substance présente dans le liquide lymphatique. Le canal thoracique était dilaté et tortueux. Le médecin a conclu que le patient présentait des malformations lymphatiques dans plusieurs organes, tels que les os, le foie et la rate. La malformation lymphatique thoracique s'est rompue, provoquant un débordement de liquide et de sang dans la plèvre gauche, entraînant une perte de sang et de nutriments.
Liquide pleural du patient après aspiration. Photo : fournie par l'hôpital.
« Le lymphangiome est rare, et le lymphangiome invasif osseux l'est encore plus », a déclaré le professeur agrégé Hien, ajoutant qu'à ce jour, une étude chinoise de 2022, publiée dans la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, est la seule étude rétrospective portant sur 39 patients atteints de malformations vasculaires invasives osseuses, les autres n'étant que des cas isolés. La maladie est très rare et il n'existe pas de statistiques spécifiques. Par conséquent, elle est rarement prise en compte et les médecins peuvent facilement la passer à côté ou la diagnostiquer à tort.
L'équipe a obturé le canal thoracique pour colmater la fuite. Le robot artis pheno a pris une photo de l'ensemble du système lymphatique et détecté la fuite au niveau du hile du poumon gauche. Le professeur agrégé Hien a colmaté la fuite avec des spirales métalliques et de la colle biologique. Le médecin a estimé que cette technique était difficile, car elle perforait directement la région épigastrique. Le canal lymphatique était extrêmement petit, avec un diamètre d'environ 1,5 à 2 mm, difficile à localiser et à obturer, nécessitant un médecin expérimenté.
Les médecins pratiquent une embolisation de fistule lymphatique. Photo : fournie par l'hôpital.
Après une heure d'intervention, le médecin a réussi à colmater la fuite. Au bout d'un jour, le liquide pleural avait significativement diminué, de 10 % par rapport à avant l'intervention. Le patient pouvait respirer facilement, manger correctement, et le liquide pleural avait disparu au bout de 5 jours. Il a pu quitter l'hôpital.
Les malformations lymphatiques sont généralement bénignes et presque asymptomatiques, ce qui les rend difficiles à détecter. La plupart des cas sont découverts suite à un traumatisme ou une intervention chirurgicale provoquant la rupture de la tumeur, provoquant un écoulement de liquide dans les cavités pleurale, péritonéale et péricardique. Certains cas sont découverts accidentellement, avec une hypertrophie du foie, une hypertrophie de la rate et des fractures osseuses spontanées.
Selon le professeur agrégé Hien, en cas de rupture d'un lymphangiome, les médecins ont généralement recours à l'IRM pour localiser le point de fuite, mais cette méthode est longue et coûteuse. Actuellement, l'hôpital général Tam Anh de Hanoï utilise la tomodensitométrie du système lymphatique, ce qui permet de localiser précisément la fuite lymphatique. Cette technique diagnostique est plus rapide et moins coûteuse que l'IRM.
Le lymphangiome est une maladie incurable, car il n'existe pas de traitement spécifique. L'une des complications de la maladie est la fuite lymphatique, nécessitant alors une intervention radiologique. Grâce à l'appareil, le médecin peut localiser et bloquer précisément le point de fuite, sans douleur ni hémorragie, et avec une guérison rapide.
Hoai Pham
| Les lecteurs posent ici des questions sur les maladies respiratoires auxquelles les médecins doivent répondre. |
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