การรักษาผู้ป่วยโรคหายากที่ประสบความสำเร็จทั่วโลก

แผนกผิวหนัง โรงพยาบาลบางปะกง ประสบความสำเร็จในการรักษาผู้ป่วยหายากรายที่ 10 ของโลก

หลังจากเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาล 2 ครั้งเป็นเวลาเกือบ 200 วัน ผู้ป่วย Nguyen Quoc T. ที่เป็นเพมฟิกัสพารานีโอพลาสติกและเนื้องอกหลังเยื่อบุช่องท้องขนาดใหญ่ประมาณ 136x65x131 มม. ก็ได้รับการรักษาและประสบความสำเร็จ

ภาพประกอบ

แม้ว่าจะมีบางครั้งที่คนไข้และครอบครัวขอให้ทำตามพระประสงค์ของพระเจ้าโดย "ละทิ้งการรักษาและกลับบ้านเพื่อรอความตาย" แต่แพทย์และบุคลากร ทางการแพทย์ ของแผนกผิวหนังก็ให้กำลังใจและพยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยให้คนไข้ "ฝ่าฝืนพระประสงค์ของพระเจ้า" และกลับมามีชีวิตอีกครั้ง

เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับกรณีปาฏิหาริย์ที่หายากนี้ เราได้พูดคุยกับ นพ.ตรัน ไท ซอน หัวหน้าแผนกผิวหนัง โรงพยาบาลบั๊กมาย ซึ่งเป็นแพทย์ผู้มีจิตใจอบอุ่นที่ทุ่มเททั้งหัวใจ ความพยายาม และเงินทุนเพื่อช่วยให้ชายหนุ่มวัย 19 ปี กลับมามีชีวิตอีกครั้ง

BSCKII. Tran Thai Son, ธันวาคม 2566 ผู้ป่วยชาย เหงียน ก๊วก ที. อายุ 19 ปี เข้ารับการรักษาที่แผนกผิวหนัง โรงพยาบาลบั๊กมาย ในภาวะการกัดเซาะของเยื่อบุช่องปากอย่างรุนแรง ร่วมกับมีรอยโรคบนผิวหนังหลายชนิด มีอาการแสดงของตุ่มนูน ผื่นแดงม่วง ตุ่มพอง และตุ่มน้ำกระจายอยู่ทั่วร่างกาย รอยโรคบนผิวหนังลุกลามอย่างรวดเร็วกลายเป็นรอยโรคขนาดใหญ่ กินพื้นที่มากกว่า 70% ของพื้นผิวร่างกาย

แผลอักเสบที่เจ็บปวดบนเยื่อบุช่องปากทำให้ผู้ป่วยเบื่ออาหารและสุขภาพทรุดโทรมลงอย่างรวดเร็ว นอกจากอาการทางผิวหนังและเยื่อบุช่องปากที่รุนแรงแล้ว เรายังพบว่าผู้ป่วยมีเนื้องอกขนาดใหญ่บริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง ขนาดประมาณ 136x65x131 มม. ซึ่งกดทับอวัยวะโดยรอบหลายแห่ง

เนื่องจากรอยโรคบนผิวหนังมีความหลากหลาย ผู้ป่วยจึงได้รับการแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังหลายครั้ง อย่างไรก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อให้ผลที่แตกต่างกัน ได้แก่ ปฏิกิริยากับยาไลเคนอยด์ ผื่นแดงหลายรูปแบบ และภาวะพิษต่อผิวหนังชั้นนอก

เมื่อเผชิญกับภาวะโรคผิวหนังที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและมีความเสี่ยงสูงที่จะส่งผลกระทบต่อชีวิต โรงพยาบาลบาคไมจึงได้จัดการปรึกษาหารือทั่วทั้งโรงพยาบาลหลายครั้งโดยมีผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายท่านเข้าร่วม...

อย่างไรก็ตาม อาการทางคลินิกและผลการทดสอบที่ซับซ้อน โดยแต่ละครั้งให้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกัน ทำให้สภาปรึกษาของโรงพยาบาล Bach Mai ไม่สามารถสรุปขั้นสุดท้ายสำหรับแผนการรักษาที่เหมาะสมได้

เราค้นคว้าเอกสารอีกครั้ง พบกรณีที่คล้ายคลึงกัน และวินิจฉัยขั้นสุดท้าย ผู้ป่วย Trinh มีภาวะเพมฟิกัสพารานีโอพลาสติก โดยมีหลักฐานของ IgG ที่เป็นบวกในช่องว่างระหว่างเซลล์และเยื่อฐานโดยวิธี indirect immunofluorescence assay บนกระเพาะปัสสาวะของหนู

พารานีโอพลาสติกเพมฟิกัส (paraneoplastic pemphigus) เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากภูมิคุ้มกันทำลายตนเองชนิดหายาก มักพบในเนื้องอกในร่างกาย เนื้องอกเหล่านี้สร้างโปรตีนผิดปกติที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายกำหนดเป้าหมาย ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันข้ามกับโปรตีนในผิวหนังและเยื่อเมือก

โรคที่พบบ่อยที่สุดคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหรือมะเร็งเม็ดเลือด ซึ่งเป็นโรคที่พบได้ยากมากในสาขาผิวหนัง และมีข้อมูลน้อยมากทั่วโลกที่ใช้ประเมินอุบัติการณ์ของโรคนี้

จากรายงานที่ตีพิมพ์ อุบัติการณ์ของโรคเพมฟิกัสโดยประมาณอยู่ที่น้อยกว่า 1 ใน 1,000,000 ประชากรต่อปี ในประเทศเวียดนาม ข้อมูลเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสยังมีอยู่อย่างจำกัด และยังไม่มีรายงานผู้ป่วยโรคนี้เผยแพร่

การค้นหาข้อมูลเกี่ยวกับโรคเพมฟิกัสสปองจิฟอร์มเอนเซฟาโลพาทีเป็นเรื่องยาก แต่การรักษาโรคนี้เป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่ ซึ่งต้องอาศัยการประสานงานของผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางและผู้เชี่ยวชาญชั้นนำหลายราย

เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเพมฟิกัส วัลการิส การรักษาเนื้องอกจึงเป็นหนึ่งในขั้นตอนแรกของการรักษาโรคนี้ อย่างไรก็ตาม เนื่องจากมีรอยโรคบนผิวหนังจำนวนมากและสภาพร่างกายที่อ่อนแอ ผู้ป่วยทรินห์จึงไม่มีสุขภาพแข็งแรงเพียงพอที่จะเข้ารับการผ่าตัดใหญ่ คณะกรรมการที่ปรึกษาของโรงพยาบาลจึงเห็นชอบที่จะรักษารอยโรคบนผิวหนังและปรับปรุงสภาพร่างกายของผู้ป่วยทรินห์ก่อนการผ่าตัด

ในระยะเริ่มแรก รอยโรคของผู้ป่วยตอบสนองต่อการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกันแบบเดิมได้ไม่ดีนัก รอยโรคผิวหนังยังคงแพร่กระจายไปมากกว่า 80% ของพื้นผิวร่างกาย ส่งผลให้เกิดความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเยื่อเมือกของตา หู และปาก

คนไข้ลดน้ำหนักได้อย่างรวดเร็วถึง 10 กิโลกรัมภายใน 1 เดือน คนไข้มีน้ำหนักเพียง 30 กิโลกรัมกว่าๆ เท่านั้น ร่างกายผอมแห้งมากจนเหลือเพียงผิวหนังบางๆ ที่เกาะติดกับกระดูก

เคยมีช่วงหนึ่งที่คนไข้และครอบครัวยอมแพ้และแสดงความปรารถนาที่จะกลับบ้าน ในฐานะคนที่ดูแล รักษา และทำความสะอาดผิวหนังที่เป็นแผลของผู้ป่วยโดยตรงทุกวัน เราไม่อาจลืมแววตาที่สิ้นหวังและหมดหนทางของผู้ป่วย ขณะที่เขากระซิบกับเราว่า “คุณหมอครับ ผมจะต้องตายเมื่อไหร่ครับ”

คำถามของชายหนุ่มคนหนึ่งซึ่งยังไม่แก่เท่าลูกชายของฉัน ทำให้ฉันตั้งใจที่จะให้กำลังใจคนไข้ ครอบครัวคนไข้ และทีมแพทย์ของแผนกให้ร่วมมือกันช่วยชีวิตคนไข้

ผู้ป่วยถูกส่งตัวไปยังศูนย์ผู้ป่วยวิกฤต และได้รับคำสั่งให้แลกเปลี่ยนพลาสมาร่วมกับการรักษาด้วยยากดภูมิคุ้มกัน แผลที่ผิวหนังค่อยๆ หายเป็นปกติ ณ ที่นี้ กระบวนการรักษาผู้ป่วยยังคงประสบปัญหาต่างๆ มากมาย

ผู้ป่วยที่มีภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะที่เกิดจากเชื้อ Pseudomonas aeruginosa ที่ดื้อยาหลายชนิด โรคโลหิตจาง ภาวะอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ ฯลฯ มีความเสี่ยงสูงที่จะเสียชีวิตมากกว่า 90% ต้องยอมรับว่าการดำเนินโรคของคนไข้ Trinh ถือเป็นความท้าทายที่ยิ่งใหญ่สำหรับเรา

หากเป็นคนธรรมดาทั่วไป เมื่อเห็นรอยโรคกระจายไปทั่วร่างกายคนไข้ คงวิ่งหนีไปไกลๆ แน่ พวกเราทั้งแพทย์และพยาบาล ยังคงทำความสะอาดรอยโรคอย่างพิถีพิถันและพิถีพิถัน และให้การดูแลผู้ป่วยทรินห์อย่างครอบคลุม

เมื่อรอยโรคบนผิวหนังหายแล้ว >95% และรอยโรคบนเยื่อบุช่องปากฟื้นตัวบางส่วนแล้ว ผู้ป่วยก็กลับมามีอาการกำเริบอีกครั้งอย่างรวดเร็ว โดยมีความรุนแรงและซับซ้อนกว่าครั้งก่อน

แพทย์และพยาบาลได้ทุ่มเทความพยายามอย่างเต็มที่เพื่อช่วยชีวิตผู้ป่วยอีกครั้ง หลังจากการรักษาเป็นเวลา 3 เดือน ด้วยความพยายามอย่างไม่เหน็ดเหนื่อยของแพทย์และครอบครัว รอยโรคบนผิวหนังก็หายดี สุขภาพของผู้ป่วยดีขึ้น และผู้ป่วยมีสิทธิ์เข้ารับการผ่าตัดเพื่อนำเนื้องอกออก

โชคดีที่การผ่าตัดผ่านไปได้อย่างราบรื่น แม้จะมีการพยากรณ์โรคที่ยากมาก หลังผ่าตัด ผู้ป่วยมีอาการคงที่ และรอยโรคที่ผิวหนังและเยื่อเมือกก็หายเป็นปกติ

ในวันนี้ หลังจากผ่านไปกว่าครึ่งปี ด้วยความเห็นพ้องต้องกันของบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบั๊กไมโดยทั่วไป และโดยเฉพาะแผนกผิวหนัง คนไข้ทรินห์ก็ฟื้นคืนชีพ มีชีวิตใหม่ รูปลักษณ์ใหม่ และทัศนคติที่ร่าเริง

คุณเหงียน ถิ ลาน มารดาของผู้ป่วย ซึ่งมาดูแลผู้ป่วยที่โรงพยาบาลบั๊กมายตลอด 6 เดือนที่ผ่านมา ได้แสดงความขอบคุณอย่างสุดซึ้งต่อทีมแพทย์และบุคลากรทางการแพทย์ของโรงพยาบาลบั๊กมาย สำหรับคุณหลาน ตลอด 6 เดือนที่ผ่านมา โรงพยาบาลแห่งนี้กลายเป็นบ้านหลังที่สองของเธอ และดูเหมือนจะเป็นสถานที่ที่ลูกของเธอได้ถือกำเนิดขึ้นใหม่

ที่มา: https://baodautu.vn/dieu-tri-thanh-cong-cho-nguoi-mac-benh-hiem-tren-the-gioi-d218814.html