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선천성 이중 장 결손이 있는 8세 소녀

VnExpressVnExpress02/01/2024

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호치민시의 8세 아기 린은 2개월 동안 복통을 앓았고, 의사는 소화관과 구조가 유사한 선천적 장낭종을 발견했습니다.

이전에 잘라이에 사는 아기 린은 초음파 검사에서 복부 팽만감과 복부 팽만감이 있는 것으로 확인되었습니다. 2주 동안 약을 복용했지만 호전되지 않자, 가족은 호찌민으로 데려가 검사를 받았습니다.

호치민시 땀안 종합병원의 CT 스캔 결과에 따르면, 아기의 복부에 10x12x14mm 크기의 낭종이 대장에 있는 것으로 나타났습니다. 이는 소화관의 선천적 이중 장 기형으로, 이중 장 낭종이라고도 합니다.

2월 1일, 소아외과 응우옌 도 트롱 박사는 장 중복은 입에서 항문까지 소화관 어디에서나 발생할 수 있다고 밝혔습니다. 이러한 낭종은 상피층, 평활근, 그리고 소화관과 유사한 구조로 이루어져 있습니다. 선천성 낭종은 종종 정상적인 장 부분과 혈액 공급을 공유합니다.

트롱 박사에 따르면 선천성 이중장 기형 발생률은 약 4,500명 중 1명꼴로 보고되며, 이 중 80% 이상이 2세 이전에 급성 복통이나 장폐색으로 인해 발생합니다. 가장 흔한 발생 부위는 회장(60%)이며, 린의 경우처럼 결장에 발생하는 경우는 약 4~18%로 보고됩니다. 이중장 기형을 가진 소아의 약 1/3은 소화관이나 요로에 다른 선천적 기형을 동반합니다. 이중장 기형은 종종 생식기 이상과 연관되지만, 린의 경우 생식기 이상은 없습니다.

일반적으로 질병이 늦게 발견되면 환자는 장 염전, 장중첩, 재발성 출혈, 악성 종양 위험 등의 합병증을 겪을 수 있습니다. 트롱 박사는 린 씨가 늦게 발견되었음에도 불구하고 운이 좋았다고 평가했습니다. 장중첩의 크기가 용안만큼 작았고 합병증도 없었습니다.

확실한 치료법은 수술로 비정상적으로 구조화된 장의 부분을 제거하고 장을 다시 연결하는 것입니다.

도 쫑 의사(오른쪽)가 기형된 장을 제거하기 위해 복강경 수술을 진행하고 있다. 사진: 투 디엠

도 쫑 의사(오른쪽)가 기형된 장을 제거하기 위해 복강경 수술을 진행하고 있다. 사진: 투 디엠

베이비 린은 기형된 장 전체를 제거하는 복강경 수술을 받았습니다. 수술 후 소화 기관을 안정시키기 위해 이틀 동안 금식했고, 5일 후 퇴원하여 정상적으로 식사하고 생활했습니다.

트롱 박사는 이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았다고 말했습니다. 일부 가설은 이 기형이 임신 4주에서 8주 사이의 배아 발달 이상으로 인해 발생한다는 것을 시사합니다.

린의 경우, 산모는 임신 중에 산전 검진을 모두 받았다고 밝혔습니다. 아이는 출생부터 8살이 될 때까지 여러 차례 복부 초음파 검사를 받았지만 이상 소견은 발견되지 않았습니다.

도 트롱 박사는 선천성 이중장은 산전 초음파로 진단할 수 있지만, 실제 발견되는 사례는 20~30%에 불과하다고 설명했습니다. 이 기형은 아이가 두 살이 되기 전에 복통, 구토, 변비 등의 증상으로 발견되는 경우가 많습니다. 의학 문헌에는 성인에게서 복통 증상이 나타나거나 건강 검진 중 우연히 발견된 사례가 기록되어 있습니다.

선천성 장 중복은 진단이 어렵고, 기형의 위치와 크기에 따라 경고 징후가 다릅니다. 흉부에 발생하는 경우 호흡 부전이 발생할 수 있으며, 위나 장에 발생하는 경우 원인 불명의 복통, 장폐색, 위장관 출혈 또는 변비를 유발할 수 있습니다.

트롱 박사는 아이들이 복통, 불안, 구토, 체중 증가 둔화 등의 증상을 보일 경우 부모가 조기에 병원에 데려가야 한다고 권고합니다. 선천성 장폐쇄증, 장 천공, 항문 부전, 소장 및 대장 폐색 등 많은 선천성 위장관 기형은 위험하므로 조기에 발견해야 합니다.

지혜

* 캐릭터 이름이 변경되었습니다.

독자들이 어린이 질병에 대한 질문을 여기로 보내면 의사들이 답변해 드립니다.

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